BMJ Best Practice

病因学

霍奇金淋巴瘤的病因尚不清楚，可能与多种因素有关。另外，病因可能随发病年龄、地理位置以及组织学亚型而不同。霍奇金淋巴瘤的临床表现（即，发热、盗汗和淋巴结病）提示病因与感染有关。事实上，相当一部分患者体内的恶性R-S 细胞是 EB 病毒的宿主细胞。已证实单核细胞增多症病史是发生 EB 病毒阳性霍奇金淋巴瘤的一个危险因素，这进一步支持了上述假设。[6]EB 病毒和霍奇金淋巴瘤之间是否具有因果联系尚未得到最终证实。此外，并非所有霍奇金淋巴瘤病例都与 EB 病毒或传染性单核细胞增多症有关。已证实霍奇金淋巴瘤有遗传易感性，尽管只有很少一部分病例（约 5%）具有家族史。[7]

病理生理学

尽管已有关于霍奇金淋巴瘤发病机制的假说，但真正的机制仍不清楚。EB 病毒阳性霍奇金淋巴瘤与 EB 病毒阴性霍奇金淋巴瘤的发病机制可能不同。霍奇金淋巴瘤是一种 B 细胞恶性肿瘤，患者体内通常缺少免疫球蛋白表达（尽管基因发生重组且体细胞高度突变）。[8]一般需要具有表面免疫球蛋白（B 细胞受体）才能确保 B 细胞存活下来。在 EB 病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者体内中，病毒蛋白（LMP1、LMP2A、EBNA1）被认为会通过模仿对于 B 细胞生长、存活和逃避凋亡必不可少的活跃细胞受体的结构，使被感染的异常 B 细胞能够逃避凋亡且/或以不受控制的方式复制。[9][10]

分类

世界卫生组织 (World Health Organization, WHO) 淋巴肿瘤分类 2016 修订版[1]

经典型霍奇金淋巴瘤（95% 的病例）。[2]

  • 该类型可进一步分为：

    • 结节硬化型 (70%)

    • 混合细胞型 (25%)

    • 淋巴细胞丰富型 (5%)

    • 淋巴细胞消减型 (＜1%)。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（5% 的病例）。

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