BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

淋巴结病

霍奇金淋巴瘤 (HL) 最常见的症状是典型的无痛性淋巴结肿大,最常累及颈部和/或锁骨上淋巴结链。腋窝和腹股沟累及可能较小。纵隔淋巴结病常见,但没有明显的症状。

危险因素的存在

重要危险因素包括 EB 病毒感染、阳性家族史以及社会经济地位较高的年轻成人。

其他诊断因素

不明原因的发热

反复不明原因的发热,体温高于 38°C (100.4°F),该症状是三种 B 类症状其中的一种。约 30% 的霍奇金淋巴瘤患者会出现B类症状,通常是在疾病晚期或是有其他危险因素存在时会发生。

盗汗

大量盗汗,需更换床单是B类症状中的另外一个症状。

体重减轻

近 6 个月以来,体重不明原因的减轻,超过基线 10%,是 B 类症状中的又一个症状。

呼吸困难

纵隔淋巴结病较常见,但通常无症状。纵隔淋巴结逐渐增大会压迫主要气道,导致呼吸困难。

咳嗽

广泛的纵隔淋巴结病会导致干咳。

胸痛

广泛的纵隔淋巴结病会导致胸部隐隐不适。

上腔静脉综合征

广泛的纵隔淋巴结病压迫上腔静脉,导致呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸、面部和上肢水肿和颈静脉怒张。

腹痛

广泛的腹部淋巴结病会导致腹痛。

全身瘙痒

约10%的患者有局部或全身瘙痒。一开始认为该症状为 B 类症状,但后来研究表明该症状对预后无影响,[23]最后被排除出B类症状。

累及部位有饮酒导致的疼痛症状

饮酒后淋巴结病部位疼痛,是霍奇金淋巴瘤的少见但独特而醒目的特点。

肝肿大和/或脾肿大

可能在疾病晚期出现。

扁桃体肿大

可能是扁桃体淋巴组织受累的指征。

危险因素

EB 病毒感染史

EB 病毒 (EBV) 与霍奇金淋巴瘤 (HL) 密切相关。例如,在 20%–40% 的 R–S 细胞内发现了 EB 病毒抗原。[11][12]另外,与正常对照组相比,霍奇金淋巴瘤患者体内针对 EB 病毒抗原产生的抗体水平在疾病确诊前几年可能会升高。[13]总之,以 EB 病毒为病原体的传染性单核细胞增多症是发生 EB 病毒阳性(非 EB 病毒阴性)霍奇金淋巴瘤的危险因素。[6]在发达国家/地区,较常见的 EB 病毒阳性病例为混合细胞型,而结节硬化型多见于年轻成年女性患者。[12]发展中国家/地区儿童易患 EB 病毒阳性霍奇金淋巴瘤。不过,绝大部分感染 EB 病毒的患者并不会患上霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤家族史

人们已充分认识到霍奇金淋巴瘤具有遗传易感性。总的来说,霍奇金淋巴瘤患者的一级亲属罹患该病的危险约为普通人群的 3 倍。家族易感性似乎在同卵双胞胎身上的表现最为明显。据报告,如果双胞胎中的一个人患上霍奇金淋巴瘤,则另一个人患该病的风险比普通人群高近 100 倍,这提示霍奇金淋巴瘤具有强烈的基因成分。[14]而异卵双胞胎中另一个人患病的风险则低得多(约比普通人群高 7 倍)。[15]

社会经济地位较高的年轻成人

多个人口因素与霍奇金淋巴瘤的患病风险提高有关。在发达国家/地区,年轻成人罹患该病的风险最高。另外,与来自社会经济地位较低阶层的年轻成人相比,其来自社会经济地位较高阶层的同龄人患此病的风险更高,尤其是结节硬化亚型。[16]另外,出生顺序靠后且兄弟姊妹较多的年轻成人发生霍奇金淋巴瘤的风险似乎较低。[17]有人假设,以上关联在导致发病的因素中仅次于延迟接触传染性病原体影响。上述趋势并不适用于儿童和老年霍奇金淋巴瘤患者。

HLA 类型

多种 HLA 类型与霍奇金淋巴瘤的患病风险增加有关。[18]上述关联在散发性和家族史病例中均有表现。该因素的对预后的影响作用相对较小。II类 HLA 表达缺乏是预后不良的独立性危险因素。[19]

犹太人血统

即使社会经济状态得到改变,犹太人血统这一因素也会增加罹患霍奇金淋巴瘤的风险。[20]

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