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病因学

引起中枢性甲状腺功能减退症的病因很多，包括了各种可导致垂体、下丘脑功能减退，或下丘脑-垂体门脉系统障碍的因素。垂体占位性病变，尤其是垂体腺瘤，是最常见的病因。[5]其他占位性病变包括原发性肿瘤，例如生长激素瘤 (GH) 、ACTH 瘤，[6]以及囊肿、脑膜瘤、无性细胞瘤、颅咽管瘤和各种转移性肿瘤。

浸润性疾病可影响下丘脑/垂体功能，包括感染性疾病（结核、梅毒、真菌感染、弓形虫病）和非感染性疾病（结节病、血色病、组织细胞增多症）。[7][8][9]引起中枢性甲状腺功能减退症的最严重的病因包括头部外伤、垂体卒中和希恩综合征（产后垂体坏死）。[10][11][12][13]医源性病因包括垂体手术或放疗。[14]一些罕见的遗传缺陷也可能导致中枢性甲状腺功能减退。[15][16][17][18][19][20][21][22]淋巴细胞性垂体炎是一种罕见的病因。[23]

病理生理学

垂体促甲状腺激素 (TSH) 是垂体前叶生成和分泌的糖蛋白。[24]TSH 刺激甲状腺进行甲状腺激素（T3 和 T4）的生物合成和分泌。TSH 的分泌受下丘脑促甲状腺素释放激素 (TRH) 以及甲状腺激素的调节。TRH 是一种三肽激素，通过下丘脑-垂体门脉系统被转运到垂体前叶，从而促进垂体前叶合成与分泌TSH。[25]与之相反，T3 和 T4则通过负反馈抑制垂体前叶合成与分泌TSH。此外，T3 和 T4 还可作用于下丘脑抑制 TRH 的分泌。[26]其他影响 TSH 分泌的可溶性因子包括多巴胺、糖皮质激素和生长抑素。中枢性甲状腺功能减退症是由下丘脑和/或垂体功能障碍导致的 TSH 缺乏所引起。可能引起中枢性甲状腺功能减退的情况包括：TRH 对垂体前叶的刺激不足、垂体前叶的 TSH 合成和分泌不足以及分泌了无生物效应的 TSH（如某些遗传性疾病）。[15][16][18][19][20][27]

中枢性甲状腺功能减退症的临床表现与T3 和 T4的缺乏相关，因此类似于原发性甲状腺功能减退症。病理学上，原发性和中枢性甲状腺功能减退症最具特征性的表现是：由于粘多糖代谢减少造成在间质组织中的聚集。其中，中枢性甲减较原发性甲减程度较轻。中枢性甲状腺功能减退症的患者常常伴有一种或多种垂体激素紊乱，包括 ACTH、促性腺激素（LH 和 FSH）、生长激素和催乳素缺乏。伴发垂体后叶功能障碍者可因 ADH 缺乏引起尿崩症。如果中枢性甲状腺功能减退症是由有功能垂体腺瘤导致的，则可能存在 ACTH、生长激素或催乳素过多的症状。

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