BMJ Best Practice

诊断步骤

尽管 EM 通常是一种轻度、自限性疾病，但详尽的病史和临床检查对于确定患者是否存在（将来可避免的）诱发因素非常必要。 像一些比较严重的皮肤黏膜疾病如Steven-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）也都需要排除。

  • 轻症 EM 只有皮肤表现，而重症 EM 不仅有皮肤表现，还可累及一处或多处黏膜部位。

  • 轻症和重症EM的皮损面积均小于10%体表面积。

病史

虽然病因通常不明，但详细询问近期是否有感染、复发情况、以及新近用药情况等病史是必要的。 在诊断患者为特发性EM之前要仔细寻找病因。[20]

  • 感染：最常见的相关感染为单纯疱疹病毒 (HSV) 感染和由肺炎支原体引起的感染。[28] 其他较少见的相关感染包括乙肝病毒感染、EB 病毒感染、巨细胞病毒感染、组织胞浆菌病（伴发结节性红斑）、球孢子菌病、加德纳菌感染和羊痘（由副痘病毒感染引起，可由绵羊和山羊传播至人）。[29] EM也可与带状疱疹相关。[12]

  • 药物：相关药物包括氨基青霉素、多西他赛、TNF-α 抑制剂、[13] 抗疟药、抗惊厥药、利多卡因注射液（可同时引起 EM 和结节性红斑）、磺胺类药物和非甾体抗炎药 (NSAID)。[18] 他汀类药物可以诱发光敏性EM。[19]

  • 疫苗和变应原：已知乙型肝炎疫苗和接触性变应原（例如纹身）引起的变态反应也可诱发 EM。[2][4][9][16][17]

常于诱因发生后数天出现。 一些皮损呈现为初起即为典型的靶形损害；一些由小的红斑发展而来。 起病迅速，皮损多在4至7天内明显增多。 可引起全身不适，皮损直至开始好转时才引起瘙痒。 累及口腔黏膜时疼痛剧烈，更为严重时影响患者摄入流质和食物。

临床检查

EM 表现为典型的靶形损害（环状红斑，外周为红斑带，中心为水疱区，中间夹以正常肤色带）和非典型靶样丘疹（无中心水疱）。临床皮损模式是本病最重要的诊断依据，特征性靶形损害经常对称分布于肢体。靶样损害更常呈向心性分布。靶形损害存在时，快速进展的靶样损害进一步证实 EM 的诊断。对于重症 EM 患者，还应该检查口腔、眼、鼻、外生殖器等黏膜部位有无糜烂。当出现典型的靶形损害及轻度黏膜受累时，应高度怀疑 EM，在伴随 HSV 感染或肺炎支原体感染时，尤其如此。

应进行更全面的体格检查以发现任何可能的感染原因。HSV 感染以具有红斑基底的群集水疱为特征。鼓膜发红以及干啰音、湿啰音和/或哮鸣音均高度提示肺炎支原体感染。乙肝病毒感染患者经常有肝肿大。掌部靶形损害[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 掌部靶形损害来自医学博士 Nanette Silverberg 的个人收藏；经许可后使用 [Citation ends].靶形损害和靶形损害[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 靶形损害和靶形损害来自医学博士 Nanette Silverberg 的个人收藏；经许可后使用 [Citation ends].由复发性HSV-1感染引起的面部和黏膜糜烂部位的靶形损害伴有结痂[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 由复发性HSV-1感染引起的面部和黏膜糜烂部位的靶形损害伴有结痂来自医学博士 Nanette Silverberg 的个人收藏；经许可后使用 [Citation ends].

实验室评估

大多数EM可通过病史和临床检查确诊，而不需要进一步的检查。 但当临床检查不能确诊时，可做组织病理切片HE染色。 如果仍不能确诊，可以做免疫荧光染色。

如果临床检查未明确病因，应进行实验室检查以明确病因。由于 HSV 和支原体感染是 EM 最常见的诱发因素，应首先进行全血细胞计数、电解质检查、HSV 血清学检测、冷凝集试验、肺炎支原体滴度检测和/或胸部 X 线检查（具体取决于患者的临床情况）。如果以上检查结果均为阴性，应检查其他不太常见的感染因素（例如肝功能检查和乙型肝炎病毒血清学检查）。通过快速聚合酶链反应可鉴别带状疱疹相关性 EM 与播散性疱疹。[12]

HSV血清学检查有助于诊断未发现特异性HSV皮疹的复发性EM。 已在复发性 EM 患者中发现抗桥粒斑蛋白抗体。[27]

与Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症相鉴别

诊断EM前应排除一些重症疾病，其中包括SJS和TEN。 这些重症疾病中常见饮食受限、排尿受阻，当然也可见于重症EM中。[2][3][4][5][9][32] SJS 中皮肤受累面积常小于10%体表面积，且口腔及生殖器黏膜受累更广泛。常有前驱药物服用史。TEN中皮肤大片脱落，受累面积常超过体表面积的30%。如果难以将EM疑似病例与SJS或TEN相鉴别，可进行两项检查：

  • TEN的典型表现为Asboe-Hansen征，即对水疱侧方施压可使水疱扩大，说明基底层角质形成细胞出现坏死。 SJS 和 TEN 还存在触摸时皮肤脱落的尼氏征，而 EM 不存在该表现。[2]

  • 组织活检和冰冻组织切片检查能够证实SJS和TEN中角质形成细胞坏死。 在 EM 组织病理学中，单核细胞浸润及红细胞外渗更为典型；无表皮坏死，炎性浸润位于真皮内。[2][3][4][5][23][32]

使用此内容应接受我们的免责声明。