BMJ Best Practice

病因学

易感人群出现急性或亚急性硫胺素缺乏时，通常是 Wernicke 脑病的直接原因。[8]硫胺素缺乏可能是由摄入量减少（口服或肠外）导致、相对缺乏可能是由于需求增加或胃肠道吸收不良所导致。

病理生理学

硫胺素是硫胺素焦磷酸盐的前体，后者是一些生化途径中的一些关键酶的协同因子，包括 Kreb 循环中的丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶，以及戊糖磷酸途径的转酮酶。[9]硫胺素是水溶性维生素，主要储藏在肝脏中。但身体储藏只能维持 18 日。[10]硫胺素缺乏会导致硫胺素依赖酶的活性下降。从而引发一系列代谢事件，导致能量减弱，最终引起某些有高代谢要求和需要高硫胺素转换的特定神经元群中的神经元死亡。[11]常见受累区域包括丘脑背内侧核、乳头体、导水管周围灰质和第四脑室的底部，其中包括眼球运动和前庭核以及小脑蚓。[4]病变也可能累及穹窿、海马、第三脑室周边区域、四叠体和皮层。累及记忆回路会在 Wernicke 脑病- Korsakoff 精神病引发最重要后遗症。[12]

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