BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

精神迟缓、注意力难以集中和冷漠

多数患者 (82%) 在疾病过程中出现一定形式的认知功能障碍。如果有硫胺素缺乏风险的患者出现其他临床表现，即使没有出现功能障碍也不应延迟治疗。

明显意识错乱

经常在急诊科出现的临床表现，以及在酒精滥用者可容易被误诊为酒精中毒。

胃肠道手术史

手术后口服摄入差伴吸收不良可同样诱发硫胺素缺乏。病态肥胖症进行肥胖症手术也可能诱发硫胺素吸收不良。[18]

眼球运动发现

这些包括凝视麻痹、第六神经麻痹和前庭眼球反射受损，可累及三分之一的患者。

罕见 查看所有

精神状态变化、眼肌麻痹和步态功能障碍

这一经典三联征仅见于 10% 的患者（范围 1% 至 20%）；19%的患者没有该经典三联征的任何症状。

其他诊断因素

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酒精依赖性

酒精滥用的患者为硫胺素缺乏高风险群体，可源自多种因素：摄入差、乙醇中维生素含量低、肝脏储藏量低、肠道吸收弱、硫胺素转化为活性形式（硫胺素焦磷酸盐）受损、和需求增加以代谢酒精中的碳水化合物。

已患其他诱发营养不良的疾病：例如 AIDS、癌症、长期呕吐或腹泻

任何严重医学疾病导致口服摄入减少，加上肠外补充不足或代谢需求增加，可诱发硫胺素缺乏。

轻度易激惹

这可能是最早且唯一的表现。

谵妄

可能是某些患者唯一的临床表现，且经常与酒精中毒或酒精戒断的震颤性谵妄混淆。

急性精神病

可能是某些患者唯一的临床表现，且经常与酒精中毒相混淆。

罕见 查看所有

昏迷

未治疗或患有诸如脑膜炎、头部外伤、硬膜下出血或酒精中毒的共存疾病可见。

瞳孔缩小、瞳孔不等、近光分离

罕见，可见于晚期未治疗病例。

视乳头水肿，视网膜出血

可能偶尔有此表现。

心动过速或低血压

如果患者未得到适当治疗则可能出现。

体温过低或体温过高

如果患者有共存疾病或疾病未得到及早和适当治疗则可能出现。

听力受损、惊厥和痉挛性下肢瘫痪

若患者未得到适当治疗，则可能会出现这些体征的中的一种或多种。

共济失调

步态和躯干共济失调和动作失调累及 23% 的患者。[22]

危险因素

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酒精依赖性

对于有慢性酒精依赖性的患者，硫胺素缺乏由多种因素结合而导致：摄入量低、酒精中维生素含量低、肝脏储藏量低、肠道吸收减弱、硫胺素转化为活性形式（硫胺素焦磷酸盐）受损、和因代谢酒精中的碳水化合物需求增加。[13]

AIDS

23% 的 AIDS 患者报告硫胺素生化缺乏。[14]在 380 份 AIDS 尸检报告中，10%有提示 Wernicke 脑病的病理发现。[6]

这些患者的硫胺素缺乏很可能是由恶病质和 AIDS 分解代谢状态引起。[14]

癌症和化疗药物治疗

癌症及其化疗期间，硫胺素缺乏很可能因多因素联合引起，包括无食欲和恶心导致摄入减少、肠外补充不足、明显吸收不良和癌细胞需求增加。[15]

异环磷酰胺可干扰硫胺素转化为活性代谢物（硫胺素焦磷酸盐），或与之竞争从而导致与 Wernicke 脑病类似的功能缺陷症状。[16]

营养不良

任何医学疾病导致的食物摄入减少或反复性呕吐和腹泻，均可引起硫胺素缺乏。易感人群包括妊娠呕吐、神经性厌食症、或贪食症患者以及茶-和-吐司限制饮食患者。

胃肠道手术史

多数胃肠道手术会导致摄入受损或吸收不良，是 Wernicke 脑病的危险因素。

病态肥胖症进行肥胖症手术也可能诱发硫胺素吸收不良。[17][18]

弱 查看所有

遗传学

小型病例研究发现，酶和硫胺素和酒精代谢转运蛋白变异会增加易感性。

包括转酮酶、硫胺素转运 (SLC19A2)、X-连接转酮酶样 1 和醛脱氢酶 2。

骨髓移植

接受骨髓移植患者的尸检研究发现， 6% 报告有 Wernicke 脑病。[7]

喂食缺乏硫胺素的配方奶粉的婴儿

发生 Wernicke 脑病的风险增加。

男性

患Wernicke 脑病的男女比例是 1.7：1。[4]

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