BMJ Best Practice

诊断步骤

Wernicke 脑病经常被漏诊。在死后病例研究发现，仅 1% 至 20% 在生前诊断。[3][5]仅 10% 出现典型的临床三联征：精神状态变化、眼肌麻痹和步态功能障碍。[3]临床表现多种多样，已有非典型症状描述，因此本病诊断准确率很低。因此，在评估风险人群时，需高度警惕本病。可能没有可以及时确诊的实验室检查方法和提示硫胺素缺乏的影像学发现，且可能不够敏感或特异。Wernicke 脑病仍然是一个临床诊断，[20]需要及时治疗。诊断延误可能造成长期后果。

病史

本病患者多数有一定程度的意识水平改变或认识障碍。可包括从轻度易激惹、精神迟缓、集中力受损和情感淡漠，到明意识错乱、谵妄、昏迷和死亡。患者也可能出现各种精神表现，包括急性精神病。

应询问酒精依赖、食物摄入差、呕吐、腹泻、发热、共存疾病、免疫缺陷或近期腹部手术史。肥胖症手术后的 Wernicke 脑病发病率似乎比先前认为的高。[18]需要注意，一个 53个病例的报告中，81% 病例是非酒精相关的。[20]

检查

需快速针对精神状态、颅神经功能（特别是视神经和眼运动神经）、前庭和步态功能、力量、反射和眼底镜进行评估检查。

虽然经典三联征包括眼肌麻痹，但眼球震颤更常见。检查还可发现其他眼球运动异常，包括凝视麻痹、第六神经麻痹和前庭眼球发射受损。也可能出现瞳孔缩小、瞳孔不等大、近光分离、视盘水肿和视网膜出血。步态障碍主要表现为由于平衡损失造成的躯干共济失调。如果没有治疗，患者可能出现听力受损、惊厥、体温过低或过高和痉挛性下肢瘫痪。任何时候，患者也可能出现硫胺素缺乏的心血管表现：心动过速和低血压。

检查

不应因等待实验室检查结果而延迟推定治疗。

所有出现 Wernicke 脑病临床表现的患者，应通过指尖血测血糖，采集血液用于FBC、血清电解质检测，进行肾肝功能检测、血清硫胺素、血清镁、血液酒精水平、血清氨检查，也要进行尿液和血清毒品筛查。如果临床怀疑脑炎或脑膜炎，可能要进行腰椎穿刺术。

实验室检查和影像学检查的敏感性和特异性尚未开展严格研究，也未被验证。这些减验对同时患有多种疾病的患者有帮助（例如免疫功能低下，或恶性肿瘤这些患者可由于多种病因出现神经系统表现）。

影像学检查

CT 和 MRI 的敏感性均很低，所以在排除诊断方面并不可靠。如果有视盘水肿或局灶性神经功能障碍等提示存心颅内压升高，应进行脑部 CT 造影。头颅核磁共振成像的衰减流体反转恢复 (FLAIR) 或 T2 序列显示，累及的区域与尸检的发现相同。Wernicke 脑病患者的液体衰减反转恢复 (FLAIR) 脑部 MRI[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Wernicke 脑病患者的液体衰减反转恢复 (FLAIR) 脑部 MRIRamulu P、Moghekar A、Chaudhry V 等 Wernicke 脑病，神经病学 2002;59:846; 允许使用 [Citation ends].特异性大约是 93%，发病时有助于支持诊断。

Wernicke 脑病的影像学特征在儿童和非酒精依赖患者中有所差异。累及颅神经核、小脑、红核、齿状核、穹窿、胼胝体压部、大脑皮质和基底神经节中的部分部位，是非酒精性 Wernicke 脑病患者的特征。此外，对称性基底神经节改变累及壳核仅见于儿童患者。[21]

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