BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

主要危险因素包括垂体瘤、垂体卒中、垂体手术、颅脑损伤、外伤性脑损伤、遗传性疾病和下丘脑疾病。

头痛

常由鞍内或鞍旁区域中的占位性病变引起的颅内压升高引发。

突发剧烈头痛的患者，需考虑垂体卒中的可能性。

生长障碍或身材矮小症

见于生长激素缺乏症患儿。

不育症

促性腺激素缺乏。

低血糖

肾上腺皮质功能不全。

闭经/月经过少

表明促性腺激素缺乏，发生于系列垂体激素缺乏的早期。 患者也可以表现为催乳素过多多，导致垂体性腺轴的功能抑制。

溢乳

见于受垂体柄效应或催乳素瘤影响而催乳素水平升高的患者。

可能是自发性的或挤压性的。

青春期延迟

由于儿童时期促性腺激素缺乏引起的面部和身体无毛发、男性乳房发育以及睾丸生长障碍。

罕见 查看所有

垂体激素缺乏症的家族史

家庭成员可能从童年起需要进行多种激素替代疗法。

低血压

急性肾上腺皮质功能不全。

视野缺损

患者主诉看不到周围，有时也称为管状视野。

眼肌麻痹

与颅神经侵犯、鞍内或鞍旁侵犯有关。 患者的典型主诉是复视。

其他诊断因素

常见 查看所有

心血管事件

由相对胰岛素抵抗和慢性生长激素缺乏症所致（导致肥胖、高脂血症和高血压）。[4]

怕冷

甲状腺激素缺乏。

体重升高

甲状腺激素缺乏。

勃起功能障碍和性欲减退

见于因低促性腺激素型性腺功能减退症导致睾酮水平低的男性。

恶心

肾上腺皮质功能不全。

呕吐

肾上腺皮质功能不全。

疲劳

肾上腺皮质功能不全。

虚弱

肾上腺皮质功能不全。

头晕

肾上腺皮质功能不全。

便秘

甲状腺激素缺乏会导致胃肠动力减弱。

皮肤干燥

甲状腺激素缺乏。

反射迟缓

甲状腺激素缺乏。

罕见 查看所有

性欲低下

促性腺激素缺乏。

热潮红

促性腺激素缺乏。

夜尿和多尿

由抗利尿激素缺乏所致的尿崩症引起。

乳房萎缩

促性腺激素缺乏。

骨骼和肌肉组织

由于促性腺激素缺乏。 骨质疏松症可表现为非创伤性骨折或是在放射学检查中偶然发现骨质疏松症。

腋毛和阴毛脱落

肾上腺皮质功能不全的慢性病例。

危险因素

强 查看所有

垂体肿瘤

典型的临床综合征，例如肢端肥大症，由一种或多种垂体前叶激素分泌过多导致。 或者更隐匿地表现为肿块，或肿瘤增大导致周围结构受压。[8]

垂体腺瘤引起的垂体功能减退可能导致人体正常垂体组织的血流减少、正常组织受压迫或通过下丘脑-垂体门静脉系统干扰下丘脑激素的输送。

颅咽管瘤出现在 Rathke's 囊中，可能为囊性或实性，常常发生钙化。颅咽管瘤通常表现为生长激素缺乏和尿崩症，伴有或不伴有视野缺损。[10]

垂体卒中

是指现存的垂体瘤突然出血破坏。 表现为突发的剧烈头痛、视力障碍或眼肌麻痹，由第三对、第四对和第六对颅神经麻痹引起。[33]

促肾上腺皮质激素缺乏的突然发作和随后出现的皮质醇缺乏是最严重的并发症，可能会导致致命性的低血压、低钠血症和低血糖。

垂体梗死引起的垂体功能减退可能会立即发展或延迟数年发展，这取决于组织破坏的程度。[15] 卒中通常不会累及垂体后叶。 垂体卒中相关的危险因素包括外伤性脑损伤、糖尿病、妊娠、抗凝血剂和血质不调。

垂体手术

垂体瘤手术后应立即进行垂体功能评估。[34] 提示恢复良好的预后指标包括术前肿瘤较小和垂体功能减退不太严重。 已有报道称高达 50% 患者术后垂体功能可部分恢复。[35]

头颅照射

放疗引起的激素缺乏程度与患者年龄、接受的辐射剂量以及距离下丘脑 - 垂体轴接触辐射的时间有关。[32][36][37] 进行较低剂量辐射后会出现单纯性生长激素缺乏症，进行较高剂量辐射后会出现全垂体功能减退症。

外伤性脑损伤

颅底骨折和外伤性脑损伤可能会导致一种或多种垂体激素缺乏。[6][38]

垂体柄可能会在减速伤中（例如机动车交通事故）受损，从而导致尿崩症。

遗传缺陷：

可能源于垂体或下丘脑。 可能先天性缺乏单种激素或多种垂体激素。 转录因子缺陷与多种激素缺乏和不同程度的遗传性垂体功能减退有关，包括 Pit-1、PROP1、HESX1、LHX3、LHX4 和 TPIT。[26][27] 这些转录因子负责器官形成和垂体细胞的早期分化。PROP1 基因突变是导致家族性和散发先天性垂体激素缺乏最常见的原因。

下丘脑疾病

与直接影响垂体的疾病不同，下丘脑疾病还能减少血管加压素的分泌，引起尿崩症。 因为有些产生加压素的神经元在正中隆起处终止，所以通常情况下单独的垂体病变不会导致尿崩症。 占位性病变，如颅咽管瘤、恶性肿瘤及其转移；下丘脑辐射；以及浸润性病变，如结节病和更常见的 Langerhans 细胞组织细胞增生症都与尿崩症有关。

弱 查看所有

炎症性疾病

临床上及影像检查可能与垂体瘤相似，占位效应导致头痛、视觉损害以及不同程度的垂体功能减退。

淋巴细胞性垂体炎通常会导致促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素的缺乏；但是，也有关于尿崩症和高催乳素血症的报道。遗传性血色病通常会导致促性腺激素缺乏。

严重的产后出血（席汉氏综合征）

妊娠期间，垂体由于产生催乳素的泌乳素细胞增生肥大而增大。 在严重的产后出血期间，供应垂体的血管由于血量减少而收缩，随后血管发生痉挛，导致垂体坏死和垂体功能减退。 坏死的程度与出血的严重程度相关。 可能会缺乏一种或多种垂体前叶激素，这取决于坏死的程度。 通常情况下伴有分娩后不能泌乳。[39]

空蝶鞍综合征

空蝶鞍是指尚未被垂体组织填满的增大的蝶鞍。原发性空蝶鞍为鞍膈缺陷，由于存在此缺陷，脑脊液压力会使蝶鞍增大，并且原发性空蝶鞍通常与垂体功能减退无关。[22]

在继发性空蝶鞍中，腺瘤等肿块使得蝶鞍增大，随后通过外科手术、放射或梗死取出，留下脑脊液真空。 多数患者无垂体激素功能障碍；但垂体功能减退可能由腺瘤的占位效应、手术、放射或肿瘤梗死引发。[40][41]

结核性脑膜炎

可能在最初感染数年后引发垂体功能减退。

梅毒

可能在先天性梅毒和成人感染患者中引发垂体功能减退。

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