BMJ Best Practice

治疗步骤

患者最好在专门治疗淋巴水肿的多学科中心接受治疗，那里有内科医生、外科医生、康复专家和治疗师。治疗初期应抬高患肢和注意皮肤卫生。[3]通过使用静力加压服及气动加压装置或综合疗法，对患肢施加压力。只有当保守治疗失败和/或患者出现明显的并发症时，才应考虑进行手术干预。

保守治疗

皮肤护理

  • 勤于皮肤保湿并经常洗澡可减少感染和皮肤病变（例如，皮肤破裂及随后的淋巴漏、真菌生长或溃疡；角化过度、乳头瘤状增生和硬结）。[3]患者应穿保护性服装，尤其是在户外，并应避免赤脚走路。即使是轻微的切割伤，也可能会导致蜂窝织炎，并使淋巴水肿恶化，因为残余的有功能的淋巴管会因此而进一步受损。

静力性加压

  • 穿着可提供静力性加压的单层或多层静力加压服是保守治疗的主要手段。医疗级静力加压服（最低30mmHg）可以减轻继发性淋巴水肿患者手臂的肿胀。[42]采用可逐步收紧的静力加压服实施的受控加压疗法可使上肢体积减小约47％。[32]关节处加垫的多层绷带包扎法比单层静力加压服更有效，但会降低活动范围，并可能导致不适。虽然静力性加压是有效的，但患者的依从性往往较差，因为静力加压服可能会不舒服，并影响患者的社交活动。

抬高患肢

  • 这样可以帮助减轻水肿，但改善极小，也是暂时的。一项研究证明，患臂抬高80°角5小时可使体积减小3.1％。[42]虽然抬高肢体往往会很累，但应鼓励患者只要方便时就抬高肢体。

锻炼

  • 淋巴水肿患者并不禁忌锻炼，锻炼可以改善病情。例如，经证明，上肢继发性淋巴水肿患者举重可降低淋巴水肿恶化的发生率，减轻症状，并增加肌力。[43][44]

按摩和绷带包扎联合治疗

  • 加强皮肤护理、每日用绷带包扎、锻炼和由经过培训的治疗师人工淋巴按摩引流的联合治疗，被称为复合或综合物理治疗（CPT）或复合减肿物理治疗。这种方式可使肢体体积减小4％-66％，[42]但有证据表明其益处可能很小。[45]CPT需要大量的时间、精力和资源，但与静力加压服、锻炼、气动加压和在家自我按摩相比，其益处还不清楚。[42]

间断气动按压

  • 是一种使用气动泵装置的简易家用治疗方案（与CPT相比）。装置的不同之处在于施加压力的隔室数目，以及是否存在远端—近端压力梯度。使用气动装置进行外部加压后，患者应穿上静力加压服以保持水肿减轻的状态。气动加压可使肢体体积减小37％-69％。研究表明，与接受单独CPT治疗的患者相比，接受间断气动按压和CPT治疗患者的肢体体积明显减小。[42]但是，由于装置多种多样，并缺乏长期随访，研究变得较为复杂。[42]

社会心理支持

  • 感染的频率、疼痛、皮肤质量差和肢体功能降低均可能会影响生活质量。[46]此外，患者可能不得不忍受极不合身的衣服和异常的外表。因此，提供持续的社会心理支持有助于改善患者总体健康。可考虑加入支持小组。 Lymphoedema Support Network (UK)National Lymphedema Network: patient support groups (US)

体重控制

  • 患者应保持正常的体重指数（BMI）。肥胖症会增加乳腺癌治疗后发生上肢淋巴水肿的风险。[25]此外，超级肥胖症可导致双侧下肢淋巴水肿。[26][27][28]经验显示肥胖引发的淋巴水肿在大幅度体重下降后不可逆。[29]

药物疗法：丝虫病

抗生素乙胺嗪是破坏与淋巴丝虫病有关的微丝蚴的首选药物。在英国，该药只能从特别订购制造商或专业进口公司处获得（检查当地指南了解能否获得药物）。在美国，该药只能从美国疾病控制与预防中心（CDC）处获得。经证明，阿苯达唑和伊维菌素也是有益的。[11]建议向感染病专家咨询有关给药方案的管理。需要注意的是，利尿剂无法有效治疗淋巴水肿。

CDC: Division of Scientific Resources

手术治疗

当考虑进行手术干预时，适当选择患者并进行教育是很重要的；这些手术并不能治愈疾病，需要终身加压以保持肢体体积减小的状态。手术治疗的适应证包括保守治疗失败和有严重并发症的患者，如功能丧失、复发性感染和严重的社会心理障碍。[1][3]手术主要分两类：1）除去病变组织的切除手术，和2）修复或建立新淋巴管连接的生理性手术。[3][36]由于远期疗效较好，切除手术是首选方法。分期皮下切除术和抽吸辅助脂肪切除术是针对淋巴水肿的2种最常见的手术操作。[3][47]

切除手术

  • 这些技术可除去病变组织，并且由于疗效较好，比生理性手术更受欢迎。抽吸辅助脂肪切除术被认为是肢体淋巴水肿的一线手术治疗方法。[3][32][48][49]这种技术可除去肌筋膜上方发生淋巴水肿的脂肪层。[32][48][49][50][51]已证实这种操作可使肢体体积减少高达 97％，并使蜂窝织炎的发病率下降 75％。[49][52]

  • Charles手术涉及到切除皮肤、皮下组织和筋膜，接着在下面的肌肉上方进行皮肤移植。虽然该手术复发率较低，但由于其并发症的发生率较高（移植失败、淋巴漏、美容效果差），因而很少开展。[3]

  • 分期皮下切除术可除去皮下组织，同时可保留闭合切口用的皮瓣。[53]手术需要分2期开展，肢体体积可减小达80％。[3]其并发症率和美容效果均优于Charles手术。[3]对于严重淋巴水肿及显著皮肤过量的患者，分期皮下切除术优于抽吸辅助脂肪切除术。但与分期皮下切除术相比，抽吸辅助脂肪切除术提高了疗效，且并发症率要低得多。[50][51]

生理性手术

  • 可通过建立新通道、淋巴管—静脉吻合或将淋巴管转移至受累部位来重新建立淋巴管连接。实例包括淋巴管成形术、淋巴管结静脉吻合、淋巴管静脉吻合、淋巴管移植、带蒂瓣转位和游离组织移植。[23][54][55][56][57][58][59][60][61][62][63]目前，最常开展的两种生理性手术是淋巴管—静脉吻合和带脉管淋巴结移植。[57][58][59][60][63]淋巴结供体部位有发生淋巴水肿的风险。[64][65]

  • 与通过切除手术除去病变组织相比，通常认为生理性手术效果更难以预测。在脂肪沉积和纤维化发生之前的疾病早期进行淋巴管—静脉吻合术和淋巴结转移很可能更有效。对于中度或重度淋巴水肿的患者，生理性手术不会除去多余的纤维脂肪组织，因此，即使淋巴回流恢复，四肢体积也只能略微有所改善。

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