BMJ Best Practice

诊断步骤

该病的临床表现为一个幅度范围;它可能表现为单个病变或全身性出疹。尚无针对该病检查的特定指南,其治疗通常取决于医生。通常为临床诊断。

病史和检查

患者通常无症状且身体健康。

局部病变经典局灶性环形肉芽肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 经典局灶性环形肉芽肿来自 Susmita Mukherjee, BSc, MBBS, MRCP 收集的资料;经获准使用 [Citation ends].

  • 儿童和青年常表现为手背、足部和手臂伸张肌侧出现皮疹,且无瘙痒症状。

  • 通常由呈环状斑块分布的丘疹构成。

  • 斑块通常为肉色或粉红/紫色。

全身性全身性环形肉芽肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 全身性环形肉芽肿来自 Susmita Mukherjee, BSc, MBBS, MRCP 收集的资料;经获准使用 [Citation ends].全身性环形肉芽肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 全身性环形肉芽肿来自 Susmita Mukherjee, BSc, MBBS, MRCP 收集的资料;经获准使用 [Citation ends].

  • 丘疹呈苍白色,对称分布于整个身体,尤其是在躯干。

皮下

  • 可表现为单个软组织结节,无痛,见于从手掌、足部和臀部到头皮或眼睑的多个部位。

  • 该病最常见于 5 岁以下儿童,但也可见于成人。

穿孔

  • 通常可见结痂或溃疡。

  • 可能证明先前病变部位疤痕色素减退。

  • 还可累及整个身体,但大多累及上肢。

斑片

  • 罕见变异。

  • 病损为红斑样斑块,向周围组织少量浸润,边界清晰,斑块上可能有肿起的分散丘疹。

极少数病例中的 GA 可由副肿瘤性肉芽肿发展成内部恶性肿瘤。病史和检查通常可发现相关证据,例如突然体重减轻、原因不明的贫血、可触及的器官肿大或者淋巴结肿大。若患者罹患非典型性 GA 变异,或者为高龄患者,则需评估潜在恶性肿瘤,尤其是血液疾病存在的可能性。[5][7][14][15]最后,罕见情况下药物会触发 GA,因而应彻底检查可能促发 GA 的药物。[16]此外还有在接种卡介苗 (BCG) 疫苗后发展为 GA 的病例报告。[26][27]

检查

通常为临床诊断;很少需要组织活组织检查。若皮下肿块尺寸迅速变大或引起疼痛(疑似淋巴瘤或软组织肉瘤等恶性肿瘤),或当诊断不确定且怀疑患有其他疾病(例如结节病)时,需考虑活组织检查。病理组织学检查可见组织细胞浸润和淋巴细胞在血管周围少量浸润。粘蛋白水平升高是 GA 的标志,该现象可在阿耳新蓝或胶体铁染色下观察到。

若有较强的糖尿病家族史或疑似症状,则对有全身性 GA 表现的患者或是 40 多岁或以上的患者,建议进行空腹血糖检查。已存在弱相关的描述。[10]GA 患者可能会出现甲状腺异常,若有提示症状,则应考虑进行检查。[11][12]高脂血症在 GA 患者中可能更为常见,因此应考虑检查空腹血脂。[13]在患有 HIV 情况下还有出现 GA 的报告(包括 GA 的非典型表现),并应彻底检查病史;如有需要,在相应的临床环境中,可考虑其他疾病的实验室检查。[23]

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