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病因学

白癜风由 T 细胞介导的黑素细胞破坏引起。 黑素细胞中的内在异常可能会激活先天免疫，从而引发炎症。 这种炎症导致 T 细胞（包括黑素细胞特异性细胞毒性 T 细胞）募集，可识别专由黑素细胞产生的抗原。 这些细胞毒性 T 细胞破坏黑素细胞，因此导致黑素生成丧失和上层角质形成细胞色素沉着。[8][9][10] 这在临床上表现为皮肤白色斑疹和斑片。

病理生理学

白癜风患者黑素细胞中的典型异常包括，活性氧（自由基）升高以及激活非折叠蛋白应答，促炎信号释放。[11][12][13][14][15][16] 这些细胞应激诱发的信号最可能激活皮肤内的先天免疫细胞。[17]

树突细胞为先天免疫细胞，获取抗原并将其呈递给 T 细胞，从而激活适应性免疫反应。 研究表明，热休克蛋白和黑素细胞释放的其他应激诱发信号激活附近的树突细胞，使其能够成为 T 细胞反应的更有效的激活剂。[18][19]

T 细胞活化和募集与皮肤内的干扰素 γ 和干扰素 γ 诱导的基因的表达相关。 动物模型研究显示，干扰素 γ 和干扰素 γ 诱发的趋化因子 CXCL10 对白癜风色素脱失发展和病情持续有一定影响。[20]

大多数已确定的白癜风治疗方法主要通过直接抑制皮肤内的免疫反应来起效，但也可促进黑素细胞的生长和迁移，尤其是通过窄频紫外线进行光疗。 所有上述途径均是新疗法开发的潜在目标。[21]

全基因组相关性研究支持这些观察结果，显示存在基因高风险变异体，包括黑素生物合成途径成员、细胞应激以及先天和获得性免疫反应。[22][23]

分类

白癜风的修订分型/命名[1]

白癜风在临床上分类为两种主要形式：白癜风和节段性变异型白癜风。

白癜风

  • 前者为寻常型白癜风

  • 最常见的白癜风形式。 特征为无症状的、界限清楚的乳白色斑，累及全身各个部位，通常呈对称分布。 可始发于身体的任何部位，但面部、生殖器、手指和手背常为初始病发部位。 亚型包括：

    • 肢端性白癜风：受累部位通常限于面部、头部、手和足。 明显特征为手指远端及口、鼻、眼周的色素脱失。 之后可累及其他身体部位，导致典型的泛发性白癜风

    • 泛发性白癜风：最广泛形式的疾病，常见于成年人。 该术语通常用于全身色素几乎完全脱失（80% 以上体表）的情况，但仍有可能存在某些色素。 毛发也可能稀疏

    • 黏膜白癜风：常指累及口腔和/或生殖器黏膜的白癜风。 同时伴有其他部位皮肤受累时可是全身性白癜风的一部分，或作为孤立病损出现

    • 混合型白癜风：指同时存在节段性白癜风和身体对侧额外的远侧色素脱失

    • 局灶性白癜风：指孤立小斑片，可演变为更广泛分布的白癜风或节段性变异型白癜风。

节段性白癜风 (SV)

  • 单节段型白癜风是最常见的节段型白癜风的类型。该术语是指分布于身体一侧的一处或多处呈白色的色素脱失斑块或斑片，通常不越过中线（但是某些皮损可能会越过中线）、早期毛囊受累（白发），并且病情在数周或数月内快速发展，且整个病程迁延

  • 极少见情况下，节段性白癜风指单侧或双侧分布的多个节段性皮损。 可同时或不同时发病。 此型白癜风是以肢体中线为分界线的有明确节段性分布的皮损，同时具有单侧节段白癜风病例的相关特征（即白发、病程延长）。通过这些临床表现可以与双侧分布的白癜风进行鉴别诊断。

Fitzpatrick 皮肤分型[2]

I 型：总是晒伤、从不晒黑（苍白皮肤）

II 型：总是容易晒伤、很少晒黑（白色皮肤）

III 型：有时晒伤，有时晒黑（浅棕色皮肤）

IV 型：很少晒伤，总是晒黑（中度棕色皮肤）

V 型：罕见晒伤，大面积晒黑（深棕色皮肤）

VI 型：从不晒伤（深色素深褐色到黑色皮肤）

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