虽然白癜风不威胁生命,但会严重损害白癜风患者的生活质量和自尊。 虽然白癜风可能累及所有患者,但它对女性及深肤色的患者的心理影响可能更显著。[33]Ongenae K, Beelaert L, van Geel N, et al. Psychosocial effects of vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:1-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16405601?tool=bestpractice.com
白癜风的治疗目标是改善受累皮肤的外观,可通过多种方法实现,具体取决于白癜风类型、疾病程度以及患者的期望。 无论选择哪种治疗,患者角度的评估都应纳为评估的一部分。 如果患者不在意,则可以考虑不对患者进行治疗。
支持疗法
应建议尽可能避免皮肤外伤(如物理性外伤、手术切口、擦伤、晒伤)。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 所有患者应考虑给予心理或精神支持。
对于一些患者,选择化妆品覆盖可能已足够。 在一些深肤色患者中,受累和未受累皮肤间的强烈对比使得疾病更加显而易见,因此可定制化妆品以匹配患者肤色。
非处方自助皮肤防晒产品(含有二羟基丙酮)可能有助于掩盖浅肤色患者的受累皮肤。[34]Suga Y, Ikejima A, Matsuba S, et al. Medical pearl: DHA application for camouflaging segmental vitiligo and piebald lesions. J Am Acad Dermatol. 2002;47:436-438.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12196756?tool=bestpractice.com
节段性白癜风/局限性白癜风
建议将局部疗法(即皮质类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂)作为局限性白癜风(即,体表皮损范围小于 2%-3%)或节段性白癜风的一线选择。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com
外用皮质类固醇通过抑制黑素细胞的免疫反应起作用,可用于成人和儿童。 对于暴露在阳光下的部位、黝黑的皮肤及近期病变部位,它们的反应最好。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 应至少试用 3 个月强效皮质类固醇(如氯倍他索、莫米松),以评估反应。 在一些部位,尤其是面部、外阴部、腋下及乳房,当长期过度使用该治疗时,可导致皮质类固醇引起的萎缩症和多毛症。 因此,应定期评估患者的不良反应,如皮肤变薄、紫癜和膨胀纹。[35]Westerhof W, Nieuweboer-Krobotova L, Mulder PG, et al. Left-right comparison study of the combination of fluticasone propionate and UV-A vs. either fluticasone propionate or UV-A alone for the long-term treatment of vitiligo. Arch Dermatol. 1999;135:1061-1066.http://archderm.ama-assn.org/cgi/content/full/135/9/1061http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10490110?tool=bestpractice.com 治疗可以不连续,以在获益的同时可能能够避免副作用。 一种有用的方法是局部使用皮质类固醇,每日两次,持续 1 周,然后停止治疗 1 周。
外用他克莫司已证明有效,且没有皮质类固醇相关的不良反应。[36]Boone B, Ongenae K, Van Geel N, et al. Topical pimecrolimus in the treatment of vitiligo. Eur J Dermatol. 2007;17:55-61.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17324829?tool=bestpractice.com[37]Lepe V, Moncada B, Castanedo-Cazares JP, et al. A double-blind randomized trial of 0.1% tacrolimus vs 0.05% clobetasol for the treatment of childhood vitiligo. Arch Dermatol. 2003;139:581-585.http://archderm.ama-assn.org/cgi/content/full/139/5/581http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12756094?tool=bestpractice.com 它可以用来代替皮质类固醇(特别是在脸上),或在不连续使用皮质类固醇时的停药期使用。
对于一些局部疗法无效的患者,可考虑波长在 UV-B 范围内(峰值为 308 nm)的有针对性的光疗设备(准分子激光或单色灯)作为二线治疗。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com[38]Hofer A, Hassan AS, Legat FJ, et al. Optimal weekly frequency of 308-nm excimer laser treatment in vitiligo patients. Br J Dermatol. 2005;152:981-985.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15888156?tool=bestpractice.com[39]Mavilia L, Mori M, Rossi R, et al. 308 nm monochromatic excimer light in dermatology: personal experience and review of the literature. G Ital Dermatol Venereol. 2008;143:329-337.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18833074?tool=bestpractice.com 每周治疗 2~3 次,持续几个月。 这便避免了全身照射导致的不必要的不良反应。
如果患者不满意医学治疗且病情稳定,则可考虑手术。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 手术的目的是用来源于自体正常色素形成部位的细胞代替缺失的黑素细胞。包括打孔毛发移植、表皮发疱移植或超薄表皮片移植等几项技术可以用于此治疗。另一项技术是细胞移植,该技术用到含黑素细胞与角质形成细胞的自体表皮细胞混悬液。一项随机对照临床试验显示,与仅采用表皮细胞混悬液相比,结合滤泡和表皮细胞混悬液进行治疗的病例成功率会更高。在治疗耐受的肢端白癜风病例中,也观察到了这种更佳的色素再生结局。[40]Razmi T M, Kumar R, Rani S, et al. Combination of follicular and epidermal cell suspension as a novel surgical approach in difficult-to-treat vitiligo: a randomized clinical trial. JAMA Dermatol. 2018 Mar 1;154(3):301-308.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29387874?tool=bestpractice.com 在体外可以扩大单纯培养的黑素细胞以治疗更大面积,但这更费时而且需要由专业人员在实验室完成。 无论选择何种黑素细胞移植技术,手术仅适用于少数病情非常稳定的白癜风患者。 通常建议手术前至少有 6 个月的缓解期(一些建议长达 2 年),而且患者不应有同形反应史。 手术在一些部位为相对禁忌,如手背。[41]Parsad D, Gupta S. Standard guidelines of care for vitiligo surgery. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:S37-S45.http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2008;volume=74;issue=7;spage=37;epage=45;aulast=Parsadhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18688102?tool=bestpractice.com[42]Na GY, Seo SK, Choi SK. Single hair grafting for the treatment of vitiligo. J Am Acad Dermatol. 1998;38:580-584.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9555797?tool=bestpractice.com[43]Falabella R. Surgical approaches for stable vitiligo. Dermatol Surg. 2005;31:1277-1284.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16188179?tool=bestpractice.com
广泛性白癜风
对于这些患者,建议窄波 UV-B 疗法作为一线治疗,而且应持续至少 3 个月,而且起效可能需要更长的时间。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 必要时,窄波 UV-B 疗法可联合外用疗法(即皮质类固醇或皮质类固醇)或全身性(即皮质类固醇)疗法,可产生更好的疗效。
如果疾病迅速发展或尽管治疗仍然发展,建议给予全身性皮质类固醇作为二线治疗以稳定疾病。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 当使用全身性皮质类固醇时,提倡单脉冲疗法(即更大剂量的间隔给药)或隔日给药。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com[44]Radakovic-Fijan S, Furnsinn-Friedl AM, Honigsmann H, et al. Oral dexamethasone pulse treatment for vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2001;44:814-817.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11312430?tool=bestpractice.com 只有数量有限的研究对其他全身性免疫抑制剂(例如,环磷酰胺、环孢素)进行了评估。
如果疾病稳定,在无反应区域,尤其对美观影响大的区域,可考虑手术选择。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 通常建议手术前至少有 6 个月的缓解期(一些建议长达 2 年),而且患者不应有同形反应史。 手术在一些部位为相对禁忌,如手背。[41]Parsad D, Gupta S. Standard guidelines of care for vitiligo surgery. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:S37-S45.http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2008;volume=74;issue=7;spage=37;epage=45;aulast=Parsadhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18688102?tool=bestpractice.com[42]Na GY, Seo SK, Choi SK. Single hair grafting for the treatment of vitiligo. J Am Acad Dermatol. 1998;38:580-584.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9555797?tool=bestpractice.com[43]Falabella R. Surgical approaches for stable vitiligo. Dermatol Surg. 2005;31:1277-1284.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16188179?tool=bestpractice.com
对于对治疗无反应、分布广(即>50%)或面部或手部高度可见的顽固白癜风患者,可将色素脱失技术视为最后的治疗选择。[32]Taieb A, Alomar A, Böhm M, et al; Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:5-19.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22860621?tool=bestpractice.com 莫诺苯宗(氢醌的单苄醚)已用于白癜风患者的永久色素脱失受累皮肤。 也用对甲氧酚/维甲酸。[45]Oakley AM. Rapid repigmentation after depigmentation therapy: vitiligo treated with monobenzyl ether of hydroquinone. Australas J Dermatol. 1996;37:96-98.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8687336?tool=bestpractice.com[46]Catona A, Lanzer D. Monobenzone, Superfade, vitiligo and confetti-like depigmentation. Med J Aust. 1987;146:320-321.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3821640?tool=bestpractice.com 治疗诱发色素脱失,通常开始于用药部位,但最终会累及身体远端部位。 尽管有可能需要再治疗(若色素再生),但疗程可能长达 1 年且疗效并非永久持续。 色素脱失与永久光敏性有关。
对化学脱色无效的其余区域或仍有颜色的色素岛,可考虑激光辅助去除黑素细胞。 Q-开关红宝石激光非常适合,而且起效速度远快于化学脱色。[47]Thissen M, Westerhof W. Laser treatment for further depigmentation in vitiligo. Int J Dermatol. 1997;36:386-388.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9199992?tool=bestpractice.com[48]Njoo MD, Vodegel RM, Westerhof W. Depigmentation therapy in vitiligo universalis with topical 4-methoxyphenol and the Q-switched ruby laser. J Am Acad Dermatol. 2000;42:760-769.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10775851?tool=bestpractice.com