关于正常压力脑积水 (NPH) 的发生率或流行病学等方面的了解较少。对于该疾病的误诊或者诊断延迟都很常见。原因是诊断标准不一致;诊断检测方法的灵敏度有限;并且对于许多左旋多巴治疗无效的步态障碍的患者,并未考虑到正常压力脑积水的诊断。基于这一点,一些医生怀疑存在正常压力脑积水这种疾病。
在一项巴伐利亚的研究中,正常压力脑积水在大于 65 岁患者中的发生率为 0.4%;但是该研究所用诊断标准并不明确。[2]Trenkwalder C, Schwarz J, Gebhard J, et al. Starnberg trial on epidemiology of Parkinsonism and hypertension in the elderly. Prevalence of Parkinson's disease and related disorders assessed by a door-to-door survey of inhabitants older than 65 years. Arch Neurol. 1995;52:1017-1022.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7575219?tool=bestpractice.com 一项挪威研究报告的发病率偏低,为 0.02%,每年发生率为 5.5/100,000 例;但是作者指出这些值应被视为最小估计值,并且患病率随着年龄增加而升高。[3]Tisell M, Hoglund M, Wikkelso C. National and regional incidence of surgery for adult hydrocephalus in Sweden. Acta Neurol Scand. 2005;112:72-75.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16008530?tool=bestpractice.com 在一项日本研究中,在>65 岁患者中此病的患病率较高,为 2.9%。[4]Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand. 2008;118:48-53.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18205881?tool=bestpractice.com
一项瑞典研究表明在 70-79 岁患者中患病率为 0.2%,在 80 岁及以上患者中患病率为 5.9%。[5]Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014;82:1449-1454.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24682964?tool=bestpractice.com 另一项研究显示每年有 1.6/100,000 例成人患者因本病接受手术。[6]Hiraoka K, Meguro K, Mori E. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus in the elderly population of a Japanese rural community. Neurol Med Chir (Tokyo). 2008;48:197-200.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18497491?tool=bestpractice.com 由于仅有一小部分 NPH 患者适合手术(部分原因是老年人不愿意接受颅脑手术,部分原因是相关血管危险因素导致手术禁忌),因此 NPH 实际发病率可能比统计值高好多倍。