BMJ Best Practice

治疗步骤

一旦通过腰椎穿刺术、持续腰大池外引流或脑脊液 (CSF) 输注操作确认诊断，则应立即给予治疗。有证据表明症状持续时间较短的患者[18] 以及确诊后尽早手术的患者所获得的手术结局更佳。[19]

在适合接受手术的正常压力脑积水 (NPH) 患者中，脑室腹腔分流术为标准手术治疗。[20] 在被评估为不适合接受手术的患者中，应给予旨在控制其血管危险因素的治疗。一些不能手术的患者可额外接受重复的大体积 CSF 放液。

评估患者是否适合进行手术

在评估风险和获益后，对任何诊断性 CSF 放液操作有良好反应的患者应考虑进行手术。早期治疗可能会产生更充分持久的益处，但是随着症状严重程度以及持续时间增加才能更肯定诊断。症状持续时间短预示手术介入的预后情况更好，但是对于长期认知障碍的患者，偶尔也可见症状改善。[18][19]

但是对于神经影像提示广泛异常的患者，手术反应不一，有效可能性较小。[14][21] 大部分该疾病患者，围手术期发生显著血管疾病以及出现卒中和心肌梗死等并发症的风险较高。所以，年龄和共存的心血管病是必须考虑的手术风险，这些患者麻醉风险也较高。这种情况加上无法预测分流手术的效果使得难以选择适合手术的患者。

术前检查

患者应至少接受神经影像，大体积 CSF 放液之前和之后 1-3 小时内进行计时行走以及术前认知评估来确认诊断以及病情的严重程度。在一些中心，并不提供 CSF 输注试验。该试验的主要目标是评估 CSF 流出的阻抗，这可以区分哪些患者手术更可能有效。应仔细考虑麻醉风险。

脑室腹腔分流

终身 CSF 分流治疗为在心脏循环期间 CSF 进出大脑提供另一条低阻抗通道，所以改善了脑灌注。在全麻下，将导管置于单侧脑室，通常是通过非支配性脑半球，然后通过皮肤下通道将导管远端置于腹腔内。按压阀门通常置于耳后。使用可调压的分流管。

手术后，应检查分流管和皮下导管以探查感染或裂口征象。按压阀门应在压缩后立即抽吸再次充盈的积液。如果未出现这一情况，可能出现分流管近端阻塞。难以压缩分流阀提示远端阻塞。如果怀疑分流功能障碍，则应进行针对分流管不同位置的 X 线平扫，检查分流管连续性是否完好，并且可能需要进行分流管调整。

常见分流并发症包括硬膜下血肿、机械性梗阻以及感染，出现在约 22% 的患者中。[22] 分流阻塞可能引起步态功能意外变化，但是这也可能是脑卒中或硬膜下血肿引起的。阻塞更常引起术前出现的症状逐渐再出现。

关于分流阀压力的调整仍存在争议。在一项双盲随机对照临床试验中，与分流阀设置在平均 13 厘米水柱的压力相比，将阀门压力设置逐步降低到 12 厘米以下会显著改善结果（但过度引流的风险增加）。[22] 然而，另一双盲随机对照临床试验发现，分流阀设置在 12 厘米水柱的压力与阀门设置逐步降低在临床改善方面并没有存在显著差异。[23]

脑脊液 (CSF) 引流不足可能引起症状和听力下降复发。CSF 慢性过度引流可能会引起硬膜下血肿、头痛和耳鸣。一项研究发现相较于其他分流阀类型，在约 1/3 的患者中，有重力锤的阀门可多避免一种过度引流的并发症。[24]

分流功能障碍可以通过分流阀的外部调节来管理，但是通常需要行分流调整手术。约一半的患者最终需要再次分流调整手术，并且其中约 75% 的患者有效。[21]

也应向患者提供旨在控制术后血管危险因素的治疗，例如降压药控制血压、戒烟和胆固醇降低药物。

腰大池-腹腔分流

一项日本的研究表明腰大池-腹腔分流可有效治疗 NPH，[25] 但是针对此病尚未将该方法与脑室-腹腔分流进行直接比较。

内镜第三脑室造瘘术 (Endoscopic third ventriculostomy, ETV)

与分流不同，ETV 不需要异物植入。将其考虑作为分流的替代疗法。但是，一项研究发现分流治疗优于 ETV，因为其术后 12 个月的功能神经系统的结果更好。[26]

不适合手术的患者

对于拒绝手术或不适合接受手术的患者，也应向患者提供旨在控制术后血管危险因素的治疗，例如抗高血压药控制血压、戒烟和胆固醇降低药物。除了这些治疗之外，一些患者可能也对重复大量 CSF 放液有反应，显著改善持续几周或几个月。

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