BMJ Best Practice

病因学

尽管已经提出了几种喉软化(LM)的理论，但它的病因仍未完全理解。

一种解剖学理论表明，声门上解剖异常导致 LM。[10]另一种理论认为喉软骨不成熟和松弛导致LM，这种情况会随着年龄增长而改善，但目前还没有发现LM婴儿的软骨与没有LM的婴儿有差别。

还有一种理论认为是神经肌肉的不协调[11][12]或者是喉张力降低造成了LM，这种喉张力降低是由于控制喉上部张力的神经通路不成熟而导致。[13]多至 20% 的 LM 儿童患者发现有神经系统异常。[13]

GORD 也有密切关系，并在多至 80% 的 LM 病例中发生。[13]在完全了解病因之前还有许多工作要做。

病理生理学

LM 的发生是由于吸气相声门上塌陷所致。尚未完全明确潜在的因素，有几种可能的机制，有些患者会多种机制并存。

  • 解剖上的异常，包括短杓会厌皱襞和卷曲的“Ω形”会厌，可能导致动态声门上区狭窄。

  • 神经通路可能不成熟并导致神经肌肉动作失调或喉上气道的张力减低。

  • 已经有人提出 GORD 导致的黏膜炎症和水肿能造成声门上气道狭窄，增加阻塞而导致 LM。[14]

分类

疾病严重性的临床分类

疾病严重性与喘鸣的强度和频率无关，而是与相关症状的出现有关。目前已经提出了几套正式的疾病分类系统，但都没有得到广泛应用。[4][5][6]LM 在临床上可分为：

  • 轻度：可听见的喘鸣并符合LM 的喉镜特征，但没有呼吸性窘迫和发育迟缓的证据（例如体重百分位数图稳定增长）。

  • 中度：有喘鸣、费力呼吸、进行性进食困难、体重下降或增长不足。

  • 重度：有显著的呼吸急促和气道阻塞、发育停滞、吞咽困难、呼吸暂停、缺氧或高碳酸血症、肺动脉高压、肺源性心脏病、阻塞性睡眠呼吸暂停、严重胸廓畸形（漏斗状胸）和神经精神运动发育延迟。

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