BMJ Best Practice

喉软化

治疗步骤

应根据疾病严重程度进行喉软化(LM) 的个性化治疗。疾病严重性与喘鸣的强度和频率无关，而是与相关症状的出现有关。[7]

大多数病例是轻度的，宜采用定期复诊和使用百分位数图监测成长的保守方法。如果由于严重的喘鸣而不适宜保守的方法，那么应考虑手术治疗 LM。如果气道阻塞危害患者或如果进食受到严重干扰而影响正常生长，则进行内镜手术治疗。在某些患者（例如内镜手术失败或有其他共存的疾病时），可能需要行气管造口术。这样有助于绕过声门上阻塞，直到随着成长出现自发性缓解。

对于患有阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA) 但不适宜手术或手术未能改善气道阻塞的患者可以使用压力辅助通气（例如双水平气道正压通气[BiPAP]）。作为一种临时措施也可能是有用的：例如，在术后早期应用以推迟进一步的手术操作。

应该对所有患者评估并恰当地治疗共存的 GORD，改变喂食技巧、药物治疗或重症病例进行手术治疗。

轻度 LM

这些患者有可听见的喘鸣和 LM 的内镜表现，但无呼吸窘迫并且无发育迟缓的证据（即，体重百分位数图呈现稳定增长）。

大多数 LM 患者无需手术治疗，采取观察的保守治疗。他们应该保持定期复诊直到症状消退，以确保 LM 没有进展。

应对反流和轻度进食困难进行评估并采取适宜的治疗。家长可以安心，这种疾病通常可以自行缓解。

中度 LM

中度疾病与喘鸣、费力呼吸、进行性进食困难和体重下降或增加不足相关。

可以采取保守疗法，密切观察患者并定期复诊以确保患者正常成长。应对反流和轻度进食困难进行评估并采取适宜的治疗。

如果患者有影响成长的显著的气道阻塞或进食困难，那么可采用喉镜声门上成形术矫正声门上区并消除阻塞。

重度 LM

10% 至 15% 的患者会发生重度病变。[28][29][30]这些婴幼儿可能有显著的呼吸短促和气道阻塞、发育停滞、明显的吞咽困难、相关的呼吸暂停、缺氧或高碳酸血症、肺高压、肺源性心脏病、神经精神运动发育延迟、阻塞性睡眠呼吸暂停或严重胸廓畸形（漏斗状胸）。

内镜声门上成形术是所有重症患者的治疗选择。在 20 世纪 80 年代重症LM的治疗发生了显著的变化，那时内镜手术[31][32][33]出现并替代了气管造口术或长期鼻饲治疗。[29]

手术的作用

内镜下声门上成形术（杓会厌襞成形术）

这种调整声门上部以解除阻塞的手术有非常好的成功率，据报道，79% 到 98% 的病例有很好的结果。[7][29]
已经报道了几种声门上成形术的方法。根据观察到的解剖特征确定患者主要的阻塞部位，然后针对这一主要阻塞部位选择手术方法。方法包括切断或切除杓会厌皱襞，[1]切除冗余的杓状软骨上方黏膜，根据需要切除或保留楔状软骨或小角软骨，[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 使用冷钢的声门上成形术后喉部外观选自 Simone J. Boardman, MBBS, FRACS (OHNS) 和 C. Martin Bailey, BSc, FRCS, FRCSEd 的个人教学集 [Citation ends].注意保留杓间区黏膜。[34]或者可以采用会厌融合术，用激光使会厌粘附于舌根，可以缝合或不缝合。[3]也有部分会厌切断术的介绍。有些作者建议行单侧声门上成形术，即切断单侧杓状会厌襞，从而将声门上狭窄[35][36]或误吸[36]发生的风险控制到最低。
没有发现使用二氧化碳激光、喉显微手术剪或显微电动整复器会对手术的结果带来区别。[7][30][31][32][33]
必要时可以重复手术治疗阻塞的其他部分。与孤立性 LM 患者相比，患有其他先天性异常的患者术后的结果可能更差，但并发症风险不会更高。[29]广泛的咽喉软化术后结果也可能不佳，这些患者最终可能需要行气管造口术。[7][37]
并发症的发生率不到 8%，与手术的范围、切除的组织和切除方式有关。[29]并发症包括肉芽肿、粘连、误吸、和声门上狭窄。[29][36]2% 至 4% 的病例会发生声门上狭窄，并且治疗困难。[29][35]只切断单杓会厌襞的单侧声门上成形术具有最低的并发症，[1][29][35]但弊端是有更高的多次手术的几率。[29][35]

气管造口术

在 LM 重症儿童患者中可能需要。这样有助于绕过声门上阻塞，直到随着成长发生自发缓解。
用于内镜手术失败的病例或由于其他共存的疾病而有气管造口术的适应证时。
气管造口术有潜在的短期和长期并发症，包括大约 2% 的气管造口术相关死亡率。[38]

GORD 治疗处理

必要时，所有患者需要 GORD 的评估和治疗。无论是否采用手术治疗 LM，反流都应该进行治疗。这两种疾病密切相关，一种可能使另一种加重。控制反流可以减少喉部炎症和水肿，从而改善气道阻塞程度。[34]由于声门上成形术可以降低胸腔和食管内负压，所以也能显著改善反流。[16]未治疗的反流可能会延迟手术愈合。[15]

简单的治疗包括直立喂养或喂浓缩的食物。如果这些保守疗方法失败，那么可以选择包括 H2 拮抗剂（例如，雷尼替丁）或质子泵抑制剂（例如，奥美拉唑）的药物治疗。可以用 Nissen 胃底折叠术治疗持续性 GORD。

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