BMJ Best Practice

病因学

具体病因不明，但已提出多种发病因素。 大部分病变可能是与年龄增长相关的退行性改变，三分之二为 > 70 岁的患者。[5]

已有报告指出，血管发育不良在患有以下合并症的患者发生率较高：

  • 终末期肾病：血管发育不良在透析患者中的患病率增加，并且是此类患者消化道出血的常见原因[6][7][8]

  • von Willebrand 病：血管发育不良与 von Willebrand 病之间的关联于 1967 年首次报道。[9] 消化道出血可能是严重和多灶性的[10]

  • 主动脉瓣狭窄：Heyde 综合征是一种主动脉瓣狭窄伴结肠血管发育不良所致消化道出血的综合征。[11] 研究尚未发现主动脉瓣狭窄与血管发育不良之间的关联，但一些报道显示瓣膜置换后消化道出血停止[12][13]

  • 硬皮病：病例报告显示硬皮病患者血管发育不良的发生率增加。[14][15][16]

病理生理学

血管发育不良主要发生在近端结肠部位 (77%)，但也会在空肠和回肠 (15%) 及横结肠观察到。 在组织学上，病变由盲肠和升结肠粘膜及粘膜下层中的扩张血管（主要为静脉）簇构成。[17]

关于确切的疾病发生机制，了解很少，仅存相关理论。 一种理论是，血管壁随着年龄增长而出现相应弱化。 另一种理论根据右结肠内血管发育不良居多这一情况提出，该部位重复出现的高腔内压力导致肠壁张力增加，致使粘膜下静脉血流受阻。 粘膜下静脉的慢性扩张最终致使小静脉及为其供血的小动脉毛细血管单位扩张，导致动静脉分流。[18]

对于 Heyde 综合征（主动脉瓣狭窄和结肠血管发育不良综合征），一种可能的机制为瓣膜狭窄诱发 IIA 型 von Willebrand 病。[19]

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