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病因学

门静脉高压症通常依据肝脏血流阻塞位置不同进行病因分类。正常情况下，肝静脉压力梯度（HVPG）不超过5 mmHg。窦前性门静脉高压的HVPG正常或不超过门静脉压，肝内/窦性门静脉高压的自由门静脉压等于肝静脉楔压，当阻塞位于肝窦远端时则为窦后性门静脉高压。肝静脉血流增多和/或阻力增加一同导致门体侧支形成，包括食管下段静脉。持续的门静脉高压致使食管静脉扩张，最终形成静脉曲张。依据两个主要机制对门静脉高压的分类如下：

血流阻力增加

  • 肝前

    • 门静脉阻塞

    • 脾静脉阻塞

    • 先天性门静脉狭窄

    • 外源性门静脉压迫

  • 肝内

    • 窦前性

      • 肝结节病

      • 血吸虫病

      • 先天性肝纤维化

      • 原发性胆汁性肝硬化

      • 特发性门静脉高压症

    • 窦性

      • 各种病因所致肝硬化

      • 酒精性肝炎

    • 窦后性

      • 静脉闭塞性疾病

      • 布加综合征

  • 肝后

    • 缩窄性心包炎

    • 限制型心肌病

    • 瓣膜性心脏病

    • 下腔静脉网状病变

血流量增加

  • 门静脉

    • 骨髓及外骨髓增殖性疾病

  • 肝动脉

    • 肝动脉-门静脉瘘

病理生理学

门静脉高压症最初的病生理因素是门静脉血流阻力增加。无论是门静脉流出道各部位的基础疾病（机械组件）导致的血管结构异常，还是门静脉中隔的肌成纤维细胞、肝星状细胞激活和门微静脉的血管平滑肌细胞（动力组件）的活化引起门静脉收缩都可导致门静脉血流阻力增加。[14]增加的血流阻力中，20%~30%源于肝内血管收缩。门静脉高压导致门体静脉侧枝循环网络系统的发展，可能受到了血管生长因子如血管内皮生长因子促进肝周血管旁路开放的影响。由于内脏小动脉血管舒张和降压不充分，形成了侧支循环，但是侧枝循环比肝脏更高的阻力，门静脉高压仍持续存在。食管胃底静脉曲张和腹水是门静脉高压症在临床上最重要的结果。

分类

内镜下表现和血清肝功能检查

多数中心应用上消化道镜检查，依据曲张静脉的直径对其进行分级如下：[5]

  • 轻（1级）：曲张静脉小且无明显迂曲；

  • 中（2级）：曲张静脉增大迂曲，占据食管腔不足1/3；

  • 重（3级）：曲张静脉迂曲如串珠样，占据食管腔超过1/3。粗大食管胃底静脉曲张[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 粗大食管胃底静脉曲张来源于Gennaro D'Amico博士 [Citation ends].粗大食管胃底静脉曲张[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 粗大食管胃底静脉曲张来源于Gennaro D'Amico博士 [Citation ends].

来自美国肝病研究学会 (American Association for the Study of Liver Diseases, AASLD) 的近期共识包括使用 2 个级别（小和大）对此进行简化的建议，临界值为 5 mm。[4]因此，所有针对大静脉曲张的建议，对于使用 3 级分类法的中心而言，也适用于中度静脉曲张。

每年约有7%的食管胃底静脉曲张能从轻度发展至重度。[6]与静脉曲张发生以及由小向大进展相关的主要因素包括肝静脉压力梯度 (HVPG)＞10 mmHg、[7]失代偿性肝硬化（Child-Pugh B/C 级）、酒精性肝硬化以及在基线期内镜检查时存在红痕征（定义为曲张静脉表面上像鞭痕一样的纵向扩张小静脉）。[4][8]

食管胃底静脉曲张破裂出血最重要的预测因素是曲张静脉的直径、Child-Pugh分级、和内镜下的红痕征。[4]

存在食管胃底静脉曲张及出血风险的肝硬化患者临床分级[4]

AASLD基于食管胃底静脉曲张大小及破裂出血病史对肝硬化患者的临床管理进行了讨论。以下分组为患者治疗和内镜监测提供了框架。

  • 患者存在肝硬化，无食管胃底静脉曲张

  • 患者存在肝硬化和轻度食管胃底静脉曲张，无曲张静脉破裂出血史

  • 患者存在肝硬化和中/重度食管胃底静脉曲张，无曲张静脉破裂出血史

  • 患者存在肝硬化和急性食管曲张静脉破裂出血

  • 患者存在肝硬化，食管曲张静脉破裂出血已痊愈

北意大利内镜协会关于食管胃底静脉曲张的研究和治疗[3]

依据曲张静脉大小、红痕征严重程度、Child-Pugh分级进行分类：

曲张静脉的大小

  • 细小

  • 中等

  • 粗大

红痕征

  • 无

  • 轻度

  • 中度

  • 重度

Child-Pugh分级

  • A级

  • B级

  • C级

依据这个分类方法来计算每位患者个体特征的累计积分，以此来确定食管胃底静脉曲张破裂出血的风险等级。

曲张静脉的大小

  • 细小（直径小于食管内径的1/4） 8.7

  • 中（介于食管内径的1/4-1/2） 13.0

  • 粗大（直径超过食管内径的1/2） 17.4

红痕征

  • 无 3.2分

  • 轻度 6.4分

  • 中度 9.6分

  • 重度 12.8分

Child-Pugh分级

  • A级 6.5分

  • B级 13.0分

  • C级 19.5

根据评分进行的风险分类（风险随着评分的增加而增加）

  • 1 (<20)

  • 2 (20-25)

  • 3 (25.1-30)

  • 4 (30.1-35)

  • 5 (35.1-40)

  • 6 (＞40)

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