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病因学

尽管 MCD 具有典型的特发性，但可继发于某些疾病，例如霍奇金淋巴瘤、白血病以及乙型或丙型肝炎感染（较少见）。此外，弄清MCD 对于肾病综合征 (NS) 的作用也是重要的。在一项 1967 年到1974 年的国际研究发现MCD 是儿童 NS最常见的组织病理学病变。[11]证据 B一些研究表明，局灶性节段性肾小球硬化症患病率增加，总体上占儿童 NS病因的18%~22%。其他研究人员认为 MCD 仍是主要病因。[10][12][13][14][15]

病理生理学

虽然 MCD 的确切发病机制尚不清楚，但肾病综合征 (NS) 的病理生理学间接地说明了 MCD 的机制。

在 NS 中，肾小球对蛋白质通透性的增加是导致重度蛋白尿的主要病理过程。虽然原发性 NS 的发病机制尚不清楚，但一些证据表明，免疫系统失调在其发展中起了一定作用。[16]发病前先感染其他病毒性疾病（不包括麻疹感染），或者在许多病例中，已知肾病患者的复发以及与原发性免疫性疾病（例如淋巴瘤和白血病）相关的NS的发现，支持这一假设。[17][18]相反，麻疹感染抑制细胞免疫，因此可缓解 NS 症状。[19]此外，免疫抑制剂（例如皮质类固醇和钙调磷酸酶抑制剂）可缓解症状。[1]

。MCD患者，光镜下无肾单位结构性改变。但是使用电子显微镜可以看到上皮足突（足细胞）消失。电子显微镜检查显示足细胞消失。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 电子显微镜检查显示足细胞消失。由 Mehul Dixit 博士提供 [Citation ends].电子显微镜检查显示肾小球基底膜正常[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 电子显微镜检查显示肾小球基底膜正常由 Mehul Dixit 博士提供 [Citation ends].

在过去的几年里，已发现多个足细胞基因由于基因突变而导致原发性肾小球缺陷。发现足细胞或裂孔隔膜蛋白的基因突变（例如，CD2AP、podocin和nephrin）存在于先天性、婴儿期或糖皮质激素抵抗型NS。[20]对来自一个研究中心 10 年期间的肾脏活组织检查数据进行回顾发现，肾小球疾病存在地区和种族变异，遗传或环境因素对发病有影响。[21]

分类

肾病综合征

MCD 没有具体的分型，但作为儿童肾病综合征 (NS) 最常见的类型，NS 的分型被认为是重要的。

原发性（特发性）[1][2]

病理性肾小球损伤仅限于肾脏。本组进一步分为有良性尿沉渣且活检无肾小球炎症的患者，和有活动性尿沉渣且肾活检有肾小球炎症患者：

有良性尿沉渣的原发性疾病

  • 微小病变型肾病

  • 局灶性节段性肾小球硬化症 (FSGS)

  • 膜性肾病。

有肾小球炎症和活动性尿沉渣的原发性疾病

  • 膜性增生性肾小球肾炎

  • IgA 肾病。

继发性[1][2]

与全身性疾病相关或继发于其他可造成肾小球损伤的疾病。

有良性尿沉渣的继发性疾病

  • 恶性（膜性肾病）

  • 镰刀形红细胞（贫血）病(FSGS)

  • 瘢痕肾或肾发育不全 (FSGS)。

有肾小球炎症和活动性尿沉渣的继发性疾病

  • 系统性红斑狼疮（膜性肾病最常见）

  • 感染后肾小球肾炎。

与血管炎相关的继发性疾病

  • 过敏性紫癜

  • 韦格纳肉芽肿病

  • 显微镜下多血管炎。

与感染相关的继发性病因

  • 乙型肝炎，丙型肝炎

  • HIV-1 感染。

与恶性病相关的继发性病因

  • 淋巴瘤 (MCD)

  • 白血病。

遗传学[1][2]

基膜中裂孔隔膜蛋白复合物有缺陷的遗传性疾病组，因此与 NS 相关。

  • 芬兰型先天性 NS

  • 局灶性节段性肾小球硬化症

  • Denys-Drash 综合征（弥漫性肾小球系膜硬化症）。

其他[1][2]

  • 肾单位减少伴肾小球高滤过的代偿

  • 先天性肾单位减少症伴代偿肥大

  • 病态肥胖症。

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