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泼尼松龙 : 60 mg/m2 体表面积/日,口服 6 周,然后 40 mg/m2 体表面积/日,隔日口服 6 周
是主要治疗方法,无论是皮质类固醇敏感型或耐药型,所有患者均需接受皮质类固醇治疗。
20世纪 70 年代的标志性试验发现,肾病综合征 (NS) 儿童对皮质类固醇治疗有反应的概率大约为 85%。在活检中有微小病变组织学的儿童中,94% 对皮质类固醇治疗有反应。[1]
虽然最初的治疗方法大部分保持未变,但最近研究人员得出的结论是,较长疗程的泼尼松龙(泼尼松)疗法有更好的预后。[24]证据 B
为应对皮质类固醇引起的骨质疏松症,许多临床医生开始对应用皮质类固醇治疗的患者进行补钙。[1][2][3]维生素 D 也有助于补钙以防止因皮质类固醇造成的骨质疏松。[1][2][3]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环孢素 : 2.5 mg/kg,口服,每日两次,连服 12 个月
或
他克莫司 : 0.1 mg/kg/日,分次给药口服,每 12 小时 1 次
更多或
环磷酰胺 : 2~3 mg/kg/日,口服,连服 8~12 周
-- 和 / 或 --
甲基泼尼松龙 : 30 mg/kg,静脉给药,每周 3 次,持续 1~2 周
皮质类固醇耐药型(对传统皮质类固醇剂量治疗 4 周内无效)肾病综合征 (NS) 的治疗已经得到改善,但仍然具有挑战性。
大多数患者不能保持无蛋白尿,并可呈进行性肾损害。
一些医生选择在开始免疫抑制剂治疗之前进行肾活组织检查以证实组织学诊断,而另一些医生则在考虑活检之前进行试验性治疗。
钙调磷酸酶抑制剂如环孢素(环孢菌素)或他克莫司能增强这些患者的缓解率。[25][26][27][28]
他克莫司因为更低的复发风险和没有美容方面的不良反应,成为环孢素有前途的替代品。[25][26][27]证据 A
对 MCD 导致的皮质类固醇耐药型 NS 患者可考虑使用大剂量皮质类固醇静脉给药。
在得到持续性缓解后,皮质类固醇剂量可以逐渐减少。
泼尼松龙 : 60 mg/m2 体表面积/日,口服 6 周或直到无蛋白尿 3 日,然后 40 mg/m2 体表面积/日,隔日口服,持续 4~6 周
复发定义为蛋白尿再现 3 d或更多天,伴随或不伴随水肿、低白蛋白血症和高脂血症。
经历偶尔复发(每年发病<3 次)的患者采用类似于初次表现的治疗,但当无蛋白尿达到 3 d时通常转换为更低的皮质类固醇剂量。然后逐渐减少或维持此剂量数周,这取决于患者复发和皮质类固醇不良反应发生率的病史。
泼尼松龙 : 60 mg/m2 体表面积/日,口服 6 周或直到无蛋白尿 3 日,然后 40 mg/m2 体表面积/日,隔日口服,持续 4~6 周
频繁复发(6 个月内肾病综合征发作>2 次或 1 年内发病 3 次或更多)或皮质类固醇依赖型(减少皮质类固醇剂量时复发)患者采用类似初次表现的疗法治疗,但通常当无蛋白尿持续 3 d时,皮质类固醇转为更低剂量。然后逐渐减少或维持此剂量数周,这取决于患者复发和皮质类固醇不良反应发生率的病史。
对于有严重皮质类固醇不良反应的儿童(例如,生长不足、病态肥胖症、无菌性骨坏死),需要传统皮质类固醇剂量以诱发缓解。尽管其有并发症,但不能停止皮质类固醇治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环磷酰胺 : 2~3 mg/kg/日,口服,连服 8~12 周
或
环孢素 : 2.5 mg/kg,口服,每日两次,连服 12 个月
或
他克莫司 : 0.1 mg/kg/日,分次口服,每 12 小时 1 次,连服 1~2 年
更多或
吗替麦考酚酯 : 600 mg/m2 体表面积,每日口服 2 次,连服 1~2 年
对于频繁复发(6 个月内肾病综合征发作>2 次或 1 年内发病 3 次或更多)或皮质类固醇依赖型(减少皮质类固醇剂量时复发)患者,建议采用以下药物之一的配合治疗:环磷酰胺、环孢素(环孢菌素)、他克莫司或麦考酚酯。[25][26][27]还应用左旋咪唑。
如果尽管已采用皮质类固醇减量疗法,但仍频繁复发,则应进行肾活组织检查以确认病理诊断。许多小儿肾脏科医师建议在免疫抑制剂治疗前进行肾活检。成人 MCD 频繁复发干预的 Cochrane 综述发现,在各种研究中对此没有满意的共识。[30]
对于有严重皮质类固醇不良反应(例如,生长不足、病态肥胖症、无菌性骨坏死)的儿童,细胞毒素剂(例如环磷酰胺)可提供长期缓解。[1][2]已证实,添加环磷酰胺在完成这一疗程 2 年内可使约 70% 的患者得到缓解。[1][2]
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