BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

哮喘、变应性鼻炎或鼻窦炎病史

EGPA的第一阶段表现为此三联征。

哮喘患者罹患EGPA的风险可高达普通人群的12倍。[11]

作为存在变态反应表现的疾病,可以观察到血清免疫球蛋白E及含有免疫球蛋白E的免疫复合物的水平升高,特别是在EGPA发作期。[21]

局灶性麻木或无力

EGPA血管炎最常表现为外周神经病(典型的是多发单神经炎),患者中的发生率为70%至75%。[4][16]

可出现新发的单侧肢体无力,例如足下垂,或麻木。

鼻腔渗出、鼻塞或面部痛

变应性鼻炎是EGPA的常见表现。 EGPA患者的鼻旁窦受累常见,多发生于血管炎出现之前,甚至可能早于哮喘。 变应性鼻炎之外的常见表现还有:鼻息肉、鼻腔堵塞、反复发作的鼻窦炎。 可出现脓性或血性鼻腔分泌物,伴面部痛。

高出皮面的紫癜及瘀点

小血管炎的经典体征;常见于下肢。

喘鸣

99%的EGPA患者存在哮喘。 虽然一般难以与其他类型的哮喘相鉴别,EGPA患者的哮喘常表现为中度及以上发作,一般早于血管炎的出现数年。

咯血

提示可能存在肺泡出血。肺泡出血一般通过支气管镜做出诊断,表现为支气管肺泡灌洗液灌洗成血性,伴或不伴含铁血黄色沉积的巨噬细胞。 肺泡出血是EGPA的少见表现,但需要使用大剂量激素及环磷酰胺进行积极治疗。

皮肤结节

皮肤受累是EGPA常见的血管炎表现,仅次于外周神经病,发生率可达66%。 常见表现包括EGPA导致的皮肤结节,多位于肢体伸肌表面。[4][16]

其他诊断因素

与用药的关系

EGPA与多种药物相关。 包括大环内酯类抗生素和奎尼丁。

白三烯受体拮抗剂是否增加了罹患EGPA风险存在争议。 证据显示,此类药物促成了全身用皮质激素的减量,从而导致症状全面出现,而在患者病情进展时亦不能有效控制,从而暴露了曾被掩盖的EGPA病情。[18]

疲劳、关节痛、肌肉痛

患者常有低度的亚急性或慢性全身性症状。

气短或咳嗽

可能源于心脏或肺受累。

腹痛

约三分之一的患者存在胃肠道表现。 可能源于食管炎、胃炎、结肠炎、胆囊炎或胆道血管炎。

感觉或运动缺失

多发单神经炎时可发现孤立的运动或感觉缺失。

呼吸急促

与哮喘、血栓栓塞性疾病、肺泡出血、心衰或其他肺部受累导致的肺部症状相关的体征。

啰音

湿罗音常用肺水肿相关。 也可见于肺泡出血。

外周水肿

可见于心力衰竭及深静脉血栓形成,特别是出现单侧水肿时。

端坐呼吸

与心肌病导致的左心衰相关。

肝颈静脉回流征

常见于右心衰。

危险因素

哮喘、变应性鼻炎或鼻窦炎病史

EGPA的第一阶段表现为上述症状的组合。

哮喘患者罹患EGPA的风险可高达普通人群的12倍。[11]

作为存在变态反应表现的疾病,可以观察到血清免疫球蛋白E及含有免疫球蛋白E的免疫复合物的水平升高,特别是在EGPA发作期。[21]

与用药的关系

EGPA与多种药物相关。 包括大环内酯类抗生素和奎尼丁。

白三烯受体拮抗剂是否增加了罹患EGPA风险存在争议。 证据显示,此类药物促成了全身用皮质激素的减量,从而导致症状全面出现,而在患者病情进展时亦不能有效控制,从而暴露了曾被掩盖的EGPA病情。[18]

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