BMJ Best Practice

检查

检查
结果

全血细胞计数 (FBC) 和分类计数

检查

嗜酸粒细胞增多大于白细胞总数的10%,几乎见于所有EGPA患者。

嗜酸粒细胞通过释放其细胞毒性蛋白,能够起到直接的致病作用。

结果

嗜酸粒细胞增多

血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

检查

存在血管炎活动性表现的患者,30%至40%可出现ANCA,但病情缓解的患者,ANCA的阳性率可降至10%。[4][5][16] ANCA阳性的患者发生严重血管炎表现的几率升高,包括肾小球肾炎、肺泡出血和多发单神经炎。 ANCA阴性患者中血管炎的发病机制尚不明确。 在EGPA患者中多为核周型ANCA。

结果

阳性

血清 CRP

检查

非特异性炎症反应标记物。

血管炎时多升高,可作为监测治疗反应的指标。

结果

升高

红细胞沉降率

检查

非特异性炎症反应标记物。

血管炎时多升高,可作为监测治疗反应的指标。

结果

升高

血清尿素和肌酐

检查

评估是否存在肾小球肾炎,指导治疗方案的选择。

结果

正常或者升高

尿液分析

检查

评估肾小球肾炎(血尿、蛋白尿、红细胞管型),指导治疗方案的选择。

结果

正常或异常

肺功能试验

检查

EGPA患者常见可逆性气道梗阻,符合哮喘的特点。

结果

可逆性气道梗阻

胸部 X 线检查

检查

胸部X光片或CT可能显示间质浸润或结节(提示肉芽肿形成),可为一过性或游走性。 可能没有临床症状。

结果

可能显示间质浸润或结节

超声心动图

检查

EGPA常累及心包, 较少累及心肌(导致局灶性或全部左心室收缩功能异常),罕见的情况下可累及冠状动脉。 嗜酸粒细胞性心脏病的典型表现是心室内膜面覆盖纤维性血栓,有时可向前延伸累及房室瓣膜。

结果

可能提示左心室壁局灶性运动异常、心内血栓或心包积液


需要考虑的检查

检查
结果

流式细胞仪检测外周血

检查

存在临床提示时,排除淋巴增殖性高嗜酸粒细胞综合征。 多用于血管炎相对较轻的患者,部分三级医疗中心常规检测。

结果

正常

FIP1L1/PDGFR alpha突变的分子检测

检查

该突变形成一种新的有功能的酪氨酸激酶,见于淋巴增殖型高嗜酸粒细胞综合征(HES)的骨髓增殖性变异型。 若荧光原位杂交(FISH)显示CHIC2位点缺失或逆转录酶PCR显示融合蛋白,则提示HES。 T淋巴细胞异常提示HES。 HES患者很少出现血管炎性表现。

结果

正常

血清 IgE 水平

检查

EGPA患者的血清免疫球蛋白E一般会升高,符合存在变态反应表现的疾病的特点。 可以观察到血清免疫球蛋白E及含有免疫球蛋白E的免疫复合物的水平升高,特别是在EGPA发作期。

结果

升高

烟曲霉血清特异性 IgE 和 IgG

检查

如果 IgE 水平升高,应进一步行曲霉菌特异性 IgE 和 IgG 检测,以排除变态反应性支气管肺曲菌病。[27]

结果

应正常。

大便培养以寻找寄生虫及虫卵

检查

排除寄生虫感染导致的外周血嗜酸粒细胞增多。

在适当的临床情况下,应询问旅行史以除外寄生虫感染,特别是蠕虫感染。皮质类固醇治疗会导致感染加重。寄生虫感染不会导致血管炎。

结果

正常

弓蛔虫血清学检查

检查

弓蛔虫病是一种通常由猫狗传染给人类的人兽共患病,可导致严重的嗜酸性粒细胞增多症。[27] 抗体检测试验是确认弓蛔虫感染临床诊断的唯一方法。

结果

应正常。

胸部 CT

检查

所有患者均应进行胸部 X 线检查,寻找嗜酸粒细胞性肺炎或肺泡出血的证据。如果发现异常,患者应进行胸部 CT 扫描。症状加重时的胸部CT(A),显示右肺下叶(A3)及左肺下叶(A4)浸润影。 15日后复查(B)提示病变有游走性,先前描述的病变已完全消失,右肺下叶(B2)、左肺舌叶和下叶(B4)出现新发磨玻璃影。 (C) 治疗后 6 个月,前述所有肺部病变均完全治愈[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 症状加重时的胸部CT(A),显示右肺下叶(A3)及左肺下叶(A4)浸润影。 15日后复查(B)提示病变有游走性,先前描述的病变已完全消失,右肺下叶(B2)、左肺舌叶和下叶(B4)出现新发磨玻璃影。 (C) 治疗后 6 个月,前述所有肺部病变均完全治愈BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731.BMJ 出版集团有限公司版权所有 © 2011 [Citation ends].

结果

可能显示浸润影或肺部结节

肌电图

检查

多发单神经炎常见于血管炎,可作为血管炎的标志。

结果

可能提示多发单神经炎

支气管镜及支气管肺泡灌洗(BAL)

检查

肺泡出血时可出现连续血性BAL液及含铁血黄色沉积巨噬细胞增多。

经 BAL 测得的嗜酸性粒细胞增加是嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 的特征之一。支气管肺泡灌洗液的细胞学分析,提示嗜酸粒细胞明显增多(A),占细胞成分的27%。 其他细胞成分为巨噬细胞 (C) 和淋巴细胞 (B)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 支气管肺泡灌洗液的细胞学分析,提示嗜酸粒细胞明显增多(A),占细胞成分的27%。 其他细胞成分为巨噬细胞 (C) 和淋巴细胞 (B)BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731.BMJ 出版集团有限公司版权所有 © 2011 [Citation ends].

嗜酸粒细胞性肺炎一般伴有BAL中嗜酸粒细胞增多。

结果

可能异常

受累组织活检

检查

血管活检提示血管外嗜酸粒细胞增多。 组织活检提示小血管炎。 活检能够确证小血管炎的诊断。 活检部位的选择应考虑结果的阳性率以及引起并发症的风险。 腓肠神经和皮肤是常见的活检部位。

肾脏或肺部严重受累表明需要积极治疗,如果对器官受累情况存在疑问,应获得这些器官的样本。肺脏活检样本的组织学评估,显示血管腔内及血管壁存在以嗜酸性粒细胞为主的炎性浸润[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肺脏活检样本的组织学评估,显示血管腔内及血管壁存在以嗜酸性粒细胞为主的炎性浸润BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731.BMJ 出版集团有限公司版权所有 © 2011 [Citation ends].

结果

可能证实血管炎

下肢超声

检查

病情活动的EGPA患者,血栓栓塞性疾病的风险升高。 如果临床有提示,应进行肺CT血管成像。

结果

可能显示深静脉血栓的证据

CT 血管造影术

检查

病情活动的EGPA患者,血栓栓塞性疾病的风险升高。 如果临床有提示,应进行肺CT血管成像。

结果

可能会提示肺栓塞

骨髓活组织检查

检查

偶尔需要进行骨髓活检对特发性高嗜酸粒细胞综合征进行鉴别诊断。

结果

正常

巯基嘌呤甲基转移酶水平

检查

开始硫唑嘌呤治疗前,如条件许可,患者常接受巯基嘌呤甲基转移酶水平测定,以确保患者有足够的酶进行药物代谢。

结果

应正常。

HIV 检测

检查

HIV 感染可能会导致轻度嗜酸性粒细胞增多症。[27]

结果

应正常。


检查
结果

心脏磁共振成像

检查

目前正在研究心脏核磁共振成像在EGPA相关心肌病的评估中的作用。

结果

可能异常

嗜酸粒细胞活化趋化因子-3

检查

一项研究纳入3名EGPA患者、123名健康对照、138名其他疾病对照(包括:其他血管炎、结缔组织病、高嗜酸粒细胞综合征、寄生虫感染、溃疡性结肠炎),嗜酸粒细胞活化趋化因子-3对于诊断活动性EGPA具有较高的敏感性及特异性。[31][32]

结果

EGPA病情活动时升高

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