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甲泼尼龙琥珀酸钠 : 静脉给药，每日1g，共3天，此后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 以甲泼尼松龙治疗后开始口服泼尼松龙，用量为1毫克/千克/日，根据治疗反应逐渐减量
或
泼尼松龙 : 口服用药，1毫克/千克/日，根据治疗反应逐渐减量
五因素评分系统对EGPA患者的预后进行推测。[35]
具备以下五个因素中的任何一项均会导致死亡率及结局恶化：蛋白尿＞1 g/24 小时；血清肌酐＞140 μmol/L (＞1.58 mg/dL)；胃肠道受累；心肌病；中枢神经系统受累。无任何一项时，评分＜1。
治疗包括泼尼松龙，联合或不联合静脉甲泼尼松龙冲击治疗。
一旦病情缓解（根据症状及实验室炎症指标进行判断），在数月内逐渐减小皮质激素的用量。 患者可能需要小剂量(≤10毫克/日)泼尼松龙长期维持。[38] 控制哮喘症状可能需要此剂量皮质激素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始，每周一次口服0.3毫克/千克（最大剂量15毫克/周），若耐受，则每周加量5毫克，最大剂量25毫克/周
或
硫唑嘌呤 : 起始，每日一次口服50毫克，3-4周内逐渐增加至2毫克/千克/日，最大剂量200毫克/日
或
美泊利单抗 : 300 mg，皮下注射，每 4 周一次
如果皮质激素不能减至≤10毫克/日泼尼松龙，而哮喘并非其原因，则可适当采用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等代用药，以减少皮质激素用量。 而后视临床情况适当减少皮质激素用量。
病情缓解后，应维持治疗 2 年。
在这些情况下也可以考虑使用美泊利单抗。应定期重新评估其使用情况。[44]对于 EGPA 患者，美泊利单抗的剂量应高于哮喘患者中使用的剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 根据治疗反应，自起始剂量（1毫克/千克/日）逐渐减量
患者可能需要小剂量泼尼松龙（≤10毫克/日）长期维持。[38] 控制哮喘症状可能需要此剂量皮质激素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : 每日一次口服80/400毫克；或每周三次，每次口服160/800毫克
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
吸入用喷他脒 : 每月一次雾化吸入300毫克
服用≥20 mg/日泼尼松龙或皮质类固醇助减药物的患者应接受针对耶氏肺孢子菌的预防性治疗。[52]
最常用的药物是甲氧苄啶/磺胺甲噁唑。 对于磺胺过敏的患者，可选用氨苯砜、阿托伐醌及吸入喷他脒。
虽然临床实践可能存在差异，一般对服用≥20 mg/日泼尼松龙或皮质类固醇助减药物的患者进行针对耶氏肺孢子菌的预防性治疗。[52] 最常用的药物是甲氧苄啶/磺胺甲噁唑。 对于磺胺过敏的患者，可选用氨苯砜、阿托伐醌或吸入喷他脒。
使用吸入皮质激素控制气道炎症，可以更有效的减少口服激素剂量。 可能还需要哮喘的常规治疗。
甲泼尼龙琥珀酸钠 : 静脉给药，每日1g，共3天，此后口服泼尼松龙
和
泼尼松龙 : 以甲泼尼松龙治疗后开始口服泼尼松龙，用量为1毫克/千克/日，根据治疗反应逐渐减量
或
泼尼松龙 : 口服用药，1毫克/千克/日，根据治疗反应逐渐减量
五因素评分系统对EGPA患者的预后进行推测。[35]
具备以下五个因素中的任何一项均会导致死亡率及结局恶化：蛋白尿＞1 g/24 小时；血清肌酐＞140 μmol/L (＞1.58 mg/dL)；胃肠道受累；心肌病；中枢神经系统受累。无任何一项时，评分＜1。
开始给予大剂量皮质激素，根据临床反应在数月内缓慢减量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环磷酰胺 : 每2周一次，每次静脉给药15毫克/千克，共3次，此后每3周一次，每次15毫克/千克，直至缓解，此后继续用药3个月；或每日一次口服2毫克/千克，共3-6个月
或
利妥昔单抗 : 375毫克/平方米体表面积，每周一次静脉给药，共4周
每日晨起口服环磷酰胺，需要大量饮水以避免避免膀胱毒性。口服环磷酰胺时，如果白细胞计数降至 4 x 10⁹/L (4000/μL) 以下，暂停环磷酰胺至白细胞计数恢复正常，此后剂量减至初始剂量的 75% 继续用药。
每隔 2 周使用一次环磷酰胺静脉冲击疗法，治疗 3 次后改为每 3 周使用一次，直至缓解，此后再用药 3 个月。每次以环磷酰胺静脉冲击治疗后第 10 天、第 14 天及下次给药前应监测全血细胞计数。对于白细胞水平降至 2-3 x 10⁹/L (2000-3000/μL) 的患者，下次药物剂量减少 20%，对于白细胞水平降至 1-2 x 10⁹/L (1000-2000/μL) 的患者，下次药物剂量减少 40%。
对于大于60的老年人及肾功能受损者，药物应减量。[46][47]
虽然环磷酰胺是严重抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 相关血管炎的传统治疗标准药物，但利妥昔单抗（一种抗 CD20 的嵌合体抗体）已被证实同样有效。[48][49] 该药现已在美国被批准用于治疗肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA；以前被称为韦格纳肉芽肿）。虽然大规模、多中心临床试验仅纳入 GPA 和显微镜下多血管炎患者，而将 EGPA 患者排除在外，但目前已有关于其疗效的病例报告以及一项纳入 41 例接受利妥昔单抗治疗的 EGPA 患者的回顾性病例系列研究。[50] 此外，存在严重血管炎表现的 EPGA 的标准临床治疗等同于其他严重 ANCA 相关血管炎的治疗。2014 年英国风湿病学会和英国风湿病医疗健康专业人员学会指南以及 2016 年 EULAR/ERA-EDTA 关于 ANCA 相关血管炎治疗的建议中也体现了这一点。[10][51] 推荐有环磷酰胺使用禁忌者（如需保持生育功能）采用利妥昔单抗治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
美司钠 : 咨询专科医生以指导剂量
丙烯醛是环磷酰胺的代谢产物，有泌尿系毒性。美司钠（巯乙基磺酸钠）可以在膀胱内结合丙烯醛并使之失活。
使用环磷酰胺时，可以给予美司钠并大量补液，以预防泌尿系毒性。[57]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始，每周一次口服0.3毫克/千克（最大剂量15毫克/周），若耐受，则每周加量5毫克，最大剂量25毫克/周
或
硫唑嘌呤 : 起始，每日一次口服50毫克，3-4周内逐渐增加至2毫克/千克/日，最大剂量200毫克/日
或
利妥昔单抗 : 375毫克/平方米体表面积，每周一次静脉给药，共4周
如果使用环磷酰胺诱导缓解，3 至 6 个月的诱导期过后，应换用较环磷酰胺毒性低的药物，例如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，以维持缓解。
如果使用利妥昔单抗进行诱导，治疗效果至少会持续到 B 细胞消失为止。 当 B 细胞重组时，用于维持缓解的选择包括观察、使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和重复输注利妥昔单抗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
亮丙瑞林 : 每3个月肌注11.25毫克
和
炔诺酮 : 5-10 mg，口服，每日一次
医生试图通过诱导暂时性的化学性闭经来保存服用环磷酰胺的青年女性的生育功能。
最好在生育中心进行治疗，方法是使用促性腺激素释放激素。
最好在开始环磷酰胺治疗前10天应用亮丙瑞林，并在整个治疗期间均持续使用。 在应用亮丙瑞林的同时，给予炔诺酮，直至卵巢抑制结束恢复月经。
对于男性，环磷酰胺治疗开始前建议储存精子。
对于女性，可以选择胚胎冷冻，冷冻保存卵子也是一种选择。
请专业医生指导生育功能的保存。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : 每日一次口服80/400毫克；或每周三次，每次口服160/800毫克
氨苯砜 : 100 mg，口服，每日一次
或
阿托伐醌 : 1500 mg，口服，每日一次
吸入用喷他脒 : 每月一次雾化吸入300毫克
虽然临床实践可能存在差异，一般对服用≥20 mg/日泼尼松龙或皮质类固醇助减药物的患者进行针对耶氏肺孢子菌的预防性治疗。[52] 最常用的药物是甲氧苄啶/磺胺甲噁唑。 对于磺胺过敏的患者，可选用氨苯砜、阿托伐醌或吸入喷他脒。
使用吸入皮质激素控制气道炎症，可以更有效的减少口服激素剂量。 可能还需要哮喘的常规治疗。
当病情危重时，可采用血浆置换辅助皮质激素和环磷酰胺或利妥昔单抗的治疗。 血浆置换的时机应咨询专科医生。
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