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病因学

特发性视神经炎没有明确的病因。单独发生时考虑为不完全型的多发性硬化，发病原因与多发性硬化相同。关于这种炎症过程的常见观点是，脱髓鞘性疾病是遗传易感性和环境因素相互作用的结果，环境因素可能多为病毒感染。流行病学研究以及生物学研究发现，在与其相关的多种病毒中，EB病毒在致病因素中作用最强。[5]

除了脱髓鞘性疾病，其他的炎性视神经病变（广义的视神经炎）包括自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（5%的系统系红斑狼疮患者可能患有视神经病变）、结节病、干燥综合征以及白塞病。

典型的双侧视神经炎是视神经脊髓炎的部分表现（NMO、Devic病），也可见于系统性红斑狼疮，其他自身免疫性疾病（下文详述），慢性复发性炎性视神经病变（CRION，最近有证据提示该病与NMO有重叠），以及感染后或疫苗接种后相关疾病，如急性播散性脑脊髓炎。

感染性病因较为少见，包括莱姆病和梅毒。

病理生理学

视神经发病的病理生理学机制与多发性硬化相同。[6]多发性硬化和视神经炎的自身免疫学机制在易感人群中由环境因素（比如病毒感染）诱发。T辅助细胞（CD4+）为关键的效应细胞，这些细胞在外周血因环境因素而激活并穿过血脑屏障或血视神经屏障，在中枢神经系统，识别神经元自身抗原，增殖、活化和招募其他炎性细胞，并激活局部免疫细胞和实质细胞如小胶质细胞和星形胶质细胞，从而产生促炎细胞因子。神经细胞的损伤通路复杂，还包括CD8+细胞、B细胞、抗体以及补体。这些机制导致了多发性硬化和视神经炎关键性病理特征：炎症、脱髓鞘、轴突缺失以及神经胶质增多。这种炎症恢复的信号并不明确。神经元的恢复代表着炎症的消退，髓鞘的再生以及神经元的重塑。轴突、神经元以及髓鞘的缺失可应用MRI及OCT定量分析。自由基损伤及兴奋性谷氨酸毒性在轴突及髓鞘损伤中起着至关重要的作用，并可导致线粒体功能障碍。[7][8]

分类

视神经炎研究课题组

视神经炎是一种炎症性的视神经病变。严格意义上来讲，它指的是特发性脱髓鞘性视神经炎，广义上来说，它可以包括各种原因所致的炎性视神经病变，如与系统性红斑狼疮、结节病等相关的视神经病变。视神经炎常分为视神经乳头炎（累及可见的视神经乳头的炎症）和球后视神经炎（累及眼球后视神经的炎症）。同时，视神经炎可为多发性硬化的临床表现或做为临床孤立综合征表现。本篇专著主要介绍视神经炎的临床表现。

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