抽搐性运动障碍

抽搐性运动障碍的临床表现各不相同，轻者出现轻度短暂性抽搐，重者出现 Tourette 综合征。[2]Singer HS. Tourette syndrome and its associated neurobehavioral problems. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM. Pediatric neurology: principles and practice. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2006:887-98.

应根据以下 Tourette 综合征标准作出临床诊断：[47]American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed., (DSM-5). Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2013.

多种运动抽搐和≥1 种发声抽搐必须在疾病期间某些时间出现，但不一定同时发生。

抽搐频率时多时少，但必须持续 1 年以上。[47]American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed., (DSM-5). Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2013.

发病年龄必须小于 18 岁。

该病情不由药物（例如兴奋剂）或基础性疾病（例如，亨廷顿氏病或后病毒脑炎）的直接生理作用导致。

若患者意识改变或不能暂时抑制或控制运动，可能是局灶性运动性癫痫发作或肌阵挛发作，而非动作抽搐。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

若病史不能帮助鉴别癫痫发作和抽动，可进行脑电图检查。

A 族链球菌暴露与抽动障碍有关。[34]Cardona F, Orefici G. Group A streptococcal infections and tic disorders in an Italian pediatric population. J Pediatr. 2001 Jan;138(1):71-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11148515?tool=bestpractice.com 这种疾病的特点是抽搐性运动障碍或强迫症 (OCD)，被称为链球菌感染相关性儿童自身免疫性神经精神障碍 (PANDAS)。 为消除特异性病因（即链球菌感染），并关注症状的初期表现，PANDAS 标准已被修改。 扩大其范围后这一临床病症被称为“儿科急性发作性神经精神综合症”(PANS)，因为越来越多的证据表明，个体的快速变化不仅与链球菌感染有关，还可能包括许多生理应激因子。 医生也用术语“儿童急性神经精神症状”(CANS) 形容这种表型，但其诊断范围更广泛，包括感染性、感染后、药物性、自体免疫性、代谢性、创伤性、精神性或其他因素相关的症状。 此外，PANS 的初步诊断标准中已经将抽搐删除。[36]Swedo SE, Leckman JF, Rose NR. From research subgroup to clinical syndrome: modifying the PANDAS criteria to describe PANS (pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome). Pediatr Therapeut. 2012;2:113.http://omicsonline.org/from-research-subgroup-to-clinical-syndrome-modifying-the-pandas-criteria-to-describe-pans-pediatric-acute-onset-neuropsychiatric-syndrome-2161-0665.1000113.php?aid=4020[37]Singer HS, Gilbert DL, Wolf DS, et al. Moving from PANDAS to CANS. J Pediatr. 2012 May;160(5):725-31.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22197466?tool=bestpractice.com

A 族链球菌咽拭子培养阳性与抽搐症状恶化时间有关。

若症状已经存在 1 周以上，抗链球菌溶血素 O (ASO) 滴度和抗脱氧核糖核酸酶 B 可能升高。[34]Cardona F, Orefici G. Group A streptococcal infections and tic disorders in an Italian pediatric population. J Pediatr. 2001 Jan;138(1):71-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11148515?tool=bestpractice.com[40]Freeman RD, Fast DK, Burd L, et al. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev Med Child Neurol. 2000 Jul;42(7):436-47.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/j.1469-8749.2000.tb00346.xhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10972415?tool=bestpractice.com

若抽搐发作或潮红明显以及 4 至 6 周后滴度上升，则可作为诱发事件为 GAS 提供一些支持性证据。 然而，ASO 滴度升高只能表明存在既往感染，并不能说明因果关系或支持活动性感染。 应考虑其他呼吸道感染（例如流感、肺炎支原体）。

注意 OCD 或厌食症剧烈突发是 PANS 的主要诊断标准。

针对 PANS/CANS 没有可推荐的特异性实验室检测；然而，可能需要进一步的诊断性检查以确定并发症状的性质，例如 MRI 扫描或心电图、N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体检测等。

重复扭曲和持续的不随意运动，可慢可快。

运动前无任何先兆感觉，且不能暂时抑制。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

诊断通常依据病史和查体。

动作重复、刻板、无目的性、由激动、焦虑或厌倦引起。 运动特性随时间变化不大。

典型的动作包括拍手、摇晃或咀嚼。

刻板行为常见于自闭症和智力障碍的儿童，但也可能见于无其他疾病的儿童。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

通常不会始于面部或颈部。

通常从较小年龄开始，例如 1~2 岁时。

诊断通常依据病史和查体。

动作通常比大多数抽搐的短暂动作更快。

肌阵挛不可抑制。

疾病可能为生理（例如睡眠肌阵挛）或病理（例如肌阵挛性癫痫）性。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

诊断通常依据病史和查体。

脑电图 (EEG) 可能有助于鉴别肌阵挛性癫痫发作，但皮质下肌阵挛患者的脑电图无改变。

不同于抽搐性运动障碍导致的运动，这是某部分身体非自主性、节律性摆动。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

诊断通常依据病史和查体。

连续的、非自主性的、快速、随机运动，不是可预测或刻板的运动。

儿童舞蹈病急性发作最常见的病因是西德纳姆舞蹈症（急性风湿热的临床表现之一）。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33. 抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是儿童期发作的舞蹈病的另一个原因，但与癫痫发作或脑病有关。

诊断通常依据病史和查体。

动作幅度大，通常为单侧性。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

诊断通常依据病史和查体。

缓慢的扭转运动。[1]Jankovic J, Lang AE. Movement disorders: diagnosis and assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, et al. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis and management. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2004:313-5.[3]Fahn S, Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:409-33.

诊断通常依据病史和查体。

非自主性舞蹈手足徐动症样运动，常累及头和躯体。

可自发出现，例如夜间阵发性运动障碍，但也可出现在更长期使用多巴胺阻滞剂（迟发性运动障碍）和血清素能制剂时或撤药后（撤药后运动障碍）。

应在基线期和使用多巴胺受体阻断剂的随访期间使用异常不自主运动量表 (The Abnormal Involuntary Movement Scale) 进行评估。

诊断通常依据病史和查体。