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病因学

支气管扩张症有很多病因。反复发作的肺部感染导致渐进性支气管损伤。评估和确定基础病因对支气管扩张症的治疗及预后起决定作用。病因可归为以下几类：

  • 感染后：

    • 既往儿童期由病毒引起的呼吸系统感染（例如麻疹、流行性感冒、百日咳）

    • 既往分枝杆菌感染或严重细菌性肺炎。

    • 对吸入烟曲霉的过度反应。一名患有变态反应性支气管肺曲菌病的 36岁 女性出现黏液栓塞支气管[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名患有变态反应性支气管肺曲菌病的 36岁 女性出现黏液栓塞支气管由 Pamela J. McShane 医学博士提供，经许可后使用 [Citation ends].

    • Swyer-James 或 Macleod 综合征（儿童期毛细支气管炎或肺炎的慢性表现，特点是单侧肺发育不全和放射影像学检查显示透亮度增高）。

  • 免疫缺陷：

    • 免疫球蛋白缺乏

    • HIV 感染。

  • 遗传性：

    • 囊性纤维化

    • 纤毛运动障碍或纤毛不动综合征伴或不伴 Kartagener 综合征（一种常染色体隐性遗传病，以纤毛运动障碍、内脏转位和慢性鼻窦炎三联征为特点）

    • α-1 抗胰蛋白酶缺乏。一名 19 岁女性患有原发性纤毛运动障碍所致局部支气管扩张症，可见其内脏转位（Kartagener 综合征）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 19 岁女性患有原发性纤毛运动障碍所致局部支气管扩张症，可见其内脏转位（Kartagener 综合征）由 Pamela J. McShane 医学博士提供，经许可后使用 [Citation ends].

  • 误吸性或吸入性损伤。

  • 结缔组织病：

    • 类风湿关节炎

    • 干燥综合征

  • 炎症性肠病：

    • 溃疡性结肠炎

    • 克罗恩病

  • 局部支气管阻塞：

    • 鼻异物

    • 支气管结石

    • 狭窄

    • 肿瘤

    • 淋巴结肿大伴外源性压迫。

  • 其他：

    • Mounier-Kuhn 综合征（也称为气管支气管肥大症，特点是气管和主支气管异常扩张）

    • Williams-Campbell 综合征（也称为气管软化，特点是支气管软骨缺乏或软化，导致支气管塌陷）

    • 黄甲综合征

    • 肺隔离症

    • Ehlers-Danlos 综合征

    • 马方综合征

    • Young 综合征（一种被认为具有遗传性的疾病，特点为梗阻性无精症伴精子生成正常，并且存在慢性或复发性鼻窦炎和肺部感染）。

  • 特发性：

    • 占病例的 7%-50%。[10][12]

病理生理学

在支气管扩张症时可见的支气管扩张和增厚是由宿主对气道定植微生物的反应引起的。持续气道炎症导致随后出现支气管壁水肿、黏液产生增加。几种炎症细胞（包括中性粒细胞、T 淋巴细胞和其他免疫效应细胞）在气道聚集，随后释放炎症细胞因子、蛋白酶和活性氧介质，参与气道的进行性破坏。[13][14][15]

初始感染对气道的首次攻击使得炎症加重，导致气道损伤，称为随后气道细菌定植的病灶。由此形成一个恶性循环：细菌易于持续定植，进一步引发慢性炎症反应，最终导致持续进展的气道损伤和反复感染。

目前仍不清楚促使个体初始感染进一步发展为支气管扩张症的因素。

分类

形态学分类：支气管扩张症的 Reid 分类[2]

Dr. Lynn Reid 于 1950 年描述了三种形态学类型。虽然临床上用处不大，但对形态学的分类为了解病理生理学提供了视角，并提供了有用的描述性术语。研究表明，与其他类型相比，囊状形态更可能与假单胞菌属定植和痰量产生增多相关。

  • 柱状支气管扩张症：

    • 支气管扩张呈柱状改变

    • 不存在正常气道向外周延伸时逐渐变细的情况

    • 由于黏液堵塞，远端气道突然中断。

    • 支气管分支也少于正常。

    • 胸片或 CT 可见“双轨征”。

    • 扩张的支气管及其伴随血管在 CT 横断面成像上呈“印戒征”。

  • 静脉曲张样支气管扩张：

    • 不规则的支气管，存在扩张和缩窄交替。

    • 支气管造影形态类似静脉曲张。

  • 囊状或囊性支气管扩张症：

    • 最严重的形式

    • 通常见于囊性纤维化患者。

    • 扩张的支气管形成一串充满气体或充满液体的圆形囊

    • 仅占正常支气管分支数量的 25%。

    • 支气管扩张程度从近端到远端逐渐增加。

    • 支气管树以盲囊结束。

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