BMJ Best Practice

支气管扩张症

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诊断步骤

如果具有特征性呼吸系统症状及体征，伴随一种基础疾病（例如炎症性肠病、结缔组织疾病），应高度怀疑。痰液分析有助于诊断；然而，高分辨率胸部 CT 是确诊检查。

病史

患者通常表现为：

持续性排痰性咳嗽
日常黏液脓性痰
呼吸困难[30]
疲乏
鼻窦炎
痰中带血（较少见）
咯血（较少见）。

急性加重常表现为咳嗽加重、痰液颜色改变、痰量增加、发热和/或乏力。超过半数的支气管扩张症患者反复发热，体重减轻病史也常见。

体格检查

可能出现发热和体重减轻。杵状指（趾）少见。[30]

听诊时可闻及：

湿啰音
高音调吸气性喘鸣
干啰音
喘息。

对于晚期支气管扩张症患者，脉搏血氧测定法可能显示低氧血症。

实验室检查

实验室检查针对找出基础病因，因为只有同时治疗支气管扩张症及其基础病因，才能取得成功。

全血细胞计数（FBC）

白细胞计数有助于确定存在重叠感染或加重。
如果嗜酸性粒细胞计数高，可能存在变应性支气管肺曲霉菌病。

痰培养

建议对所有患者标本进行细菌、真菌和抗酸杆菌培养。
可能存在单种或多种病原体。
有助于指导选择抗菌药物。
如果非结核性分枝杆菌 (non-tuberculous mycobacterium, NTM) 培养呈阳性，建议转诊至熟悉 NTM 感染治疗的专家。

汗液氯化钠浓度和 CFTR 基因突变检测

建议对所有儿童和高度怀疑此病的成人（因为成人期囊性纤维化可呈不同表现形式）行此项检查。
检测应至少包含两次汗液氯化物水平测量以及之后的 CFTR 突变分析。
如果患者汗液中的氯化物浓度高，非常有可能诊断为囊性纤维化。
致使高度怀疑成人囊性纤维化的因素包括：[31]
- 发病时年龄大于 40岁，并且无其他明确病因
- 持续分离到金黄色葡萄球菌。
- 吸收不良的特征
- 男性原发性不育症
- 肺上叶支气管扩张症
- 儿童期脂肪泻病史。

血清 α-1 抗胰蛋白酶表型和水平

建议行此项检测，以明确 α-1 抗胰蛋白酶疾病是否为基础病因。
如果结果异常，需转诊给呼吸科医师，需要考虑替代疗法。

免疫球蛋白水平（血清总 IgG、IgM、IgA、IgE）、IgG 亚类（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4）以及对 23 价肺炎链球菌疫苗的血清滴度反应。[32]

为明确个体免疫球蛋白缺乏是否基础病因，建议行此项检测。

对 IgE 增高的患者行皮肤针刺试验，检测对烟曲霉菌的敏感性。

对于哮喘患者，推荐进行这些检查，对于估疑似变应性支气管肺曲霉菌病的患者，将这些检查作为评估的第一步。
如果阳性，应检测血清中曲霉菌沉淀素。
需将诊断为变应性支气管肺曲霉菌病的患者转诊给呼吸科医生。

HIV 抗体检测

建议所有患者均行此项检查。
HIV 感染者易发生反复性鼻窦-肺部感染和支气管扩张症，这可能是由于 B 淋巴细胞功能异常。[33]

类风湿因子

建议所有患者均行此项检查。
与普通人群相比，支气管扩张症更常见于类风湿关节炎患者。
支气管扩张症的症状可能会出现在其他全身性类风湿关节炎症状之前。[26]

鼻呼出气一氧化氮检测

对于在童年期有频繁鼻窦-肺部感染的患者，建议行此项检查，以评估原发性纤毛运动障碍 (primary ciliary dyskinesia, PCD)。
如果检测结果低（＜100/十亿），需要行鼻刷检以获得纤毛上皮，用以评估纤毛运动（视频显微镜检查）和观察超结构（电镜检查）。在研究中心，可行针对 PCD 的基因检测。

放射影像学检查

由于支气管扩张症患者的胸片表现无特异性，甚至可能是正常的，不建议为了诊断而行胸片检查。然而，可能出现肺容积增大、实变（由于黏液栓塞）、双轨征、管状或卵圆形阴影等改变。还可能出现薄壁环状阴影，伴或不伴液平面。胸片提示气道扩张、增厚。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸片提示气道扩张、增厚。摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章，经许可后使用 [Citation ends]. 胸片显示缺乏正常肺纹理逐渐变细的现象，产生“双轨征” [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸片显示缺乏正常肺纹理逐渐变细的现象，产生“双轨征”摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章，经许可后使用 [Citation ends].

高分辨率 CT 扫描是诊断支气管扩张症的最佳工具。轴位 CT 断层扫描显示支气管扩张，伴或不伴气道壁增厚。CT 横切面上，扩张的支气管直径大于其伴行肺动脉，类似印戒。异常的支气管扩张表现为缺乏正常的支气管逐渐变细现象，使得在肺的外周产生轨道样或喇叭样形状，这些改变在支气管壁增厚时更加突出。被黏液栓塞的受累小气道呈小而不规则的 V 或 Y 形，约 2 mm 大小，位于肺外周。这被称为“树芽征”。[34] 胸部 CT 显示气道扩张和气道壁增厚，肺外周存在“树芽征”。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 CT 显示气道扩张和气道壁增厚，肺外周存在“树芽征”。摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章，经许可后使用 [Citation ends]. 胸部 CT 显示左侧有“印戒征” [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 CT 显示左侧有“印戒征”摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章，经许可后使用 [Citation ends]. 一名 20 岁支气管扩张症女性患者的“印戒征” [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 20 岁支气管扩张症女性患者的“印戒征”由 Pamela J. McShane 医学博士提供，经许可后使用 [Citation ends]. 一名 49 岁特发性支气管扩张症伴脊柱侧凸男性患者的严重囊状和静脉曲张样支气管扩张 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 49 岁特发性支气管扩张症伴脊柱侧凸男性患者的严重囊状和静脉曲张样支气管扩张由 Pamela J. McShane 医学博士提供，经许可后使用 [Citation ends].