BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

危险因素包括囊性纤维化（最常识别出的支气管扩张症病因）、免疫缺陷、既往感染、先天性支气管气道疾病、原发性纤毛运动障碍、α-1 抗胰蛋白酶缺乏症、结缔组织疾病、炎症性肠病、误吸性或吸入性损伤和局部支气管阻塞。

咳嗽

发生于 98% 的患者，是支气管扩张症的最常见症状。急性加重常表现为咳嗽加重。

可能伴有大量脓痰和咯血，后一种情况较为少见。

平躺或侧卧可能使咳嗽加重。

咳痰

2/3 的患者有每日咳痰。血性痰可见于约 50% 的患者，通常为轻度（即，痰中带血）。

在急性呼吸系统感染期间，痰液产生经常增加。

急性加重常表现为痰液颜色改变和痰量增加。

湿啰音、高音调吸气性喘鸣和干啰音

多数患者的肺部听诊可闻湿啰音。通常可闻及高音调吸气性喘鸣和水泡音。

呼吸困难

大多数患者出现，尤其在用力后。

通常与胸部 CT 所示支气管扩张严重程度相关。

发热

超过半数支气管扩张症患者有反复发热。

急性加重常有发热表现。

其他诊断因素

常见 查看所有

疲劳

一种非特异性但十分常见的症状。急性加重时常有乏力表现。

咯血

可见于约 50% 的患者，通常为轻度（即，痰中带血）。

被认为来源于支气管动脉或支气管肺吻合处。

可能发展为大咯血（＞250 mL/日），需住院治疗，并应立即转诊至呼吸科医生和/或胸外科医生或者介入放射科医生行支气管动脉栓塞术。

鼻窦炎

由原发性黏膜纤毛清除缺陷（例如原发性纤毛运动障碍或囊性纤维化）所导致的支气管扩张症，可能会伴有鼻窦炎症状。

体重减轻

一种非特异性体征。

喘息

1/4 的患者有喘息，但喘息更常见于合并哮喘的支气管扩张症患者。

罕见 查看所有

胸膜炎性胸痛

可能出现，尤其是在加重期间。

杵状指

甲床和手指之间有异常的夹角 (＞180°)。

杵状指（趾）罕见。[30]

危险因素

强 查看所有

囊性纤维化

支气管扩张症最常见的原因。

对于反复发生鼻窦-肺部感染和/或支气管扩张症的年轻人，即使没有胃肠道症状，也应考虑囊性纤维化的诊断。[3]

虽然主要在儿童早期诊断，但在成年期以反复鼻窦-肺部感染为初始表现的情况也变得多见。与在生命早期诊断为囊性纤维化的患者相比，在生命较晚阶段被诊断的患者较少合并胰腺功能不全，糖尿病发生率较低，并且肺功能较好。[16]

典型表现为鼻窦炎和支气管扩张症。

典型的定植微生物包括铜绿假单胞菌或金黄色葡萄球菌。

囊性纤维化跨膜传导调节因子 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 基因突变，使氯通道功能异常，导致痰液黏稠和气道清理异常。

宿主免疫缺陷

包括免疫球蛋白缺乏和 HIV 感染。

体液免疫缺陷（先天性或获得性）与 IgG（或 IgG 亚类）、IgM 或 IgA 水平降低相关，研究表明该情况可导致鼻窦-肺部感染和支气管扩张症风险增加。[17]

导致弥漫性疾病。

已证明静脉用免疫球蛋白替代治疗能够降低感染发生率，延缓支气管扩张症进展。[18]

既往感染

与支气管破坏导致支气管扩张症相关。

长期哮喘患者可能对吸入烟曲霉菌产生过度的超免疫反应，导致慢性气道损伤。[19]

鸟胞内结核分枝杆菌复合体可能定植于正常宿主的气道，主要见于 50 岁以上的女性。[20]

支气管扩张症可发生于病毒感染（例如流感、麻疹、百日咳）后或由既往结核分枝杆菌感染或严重细菌性肺炎导致。

Swyer-James 或 Macleod 综合征是肺发育不良的疾病，继发于儿童期感染（例如腺病毒感染）。

支气管气道的先天性疾病

Young 综合征患者表现出与囊性纤维化患者相似的特征（包括支气管扩张症、鼻窦炎和阻塞性无精症），但不伴 CFTR 基因突变或汗液氯化物试验阳性。[21]

其他与支气管扩张症相关的疾病包括 Mounier-Kuhn 综合征（气管支气管肥大症）、Williams-Campbell 综合征（软骨缺损）、肺隔离症和黄甲综合征。[3]

原发性纤毛运动障碍

一种常染色体隐性遗传性疾病伴纤毛结构和/或功能缺陷。无功能的纤毛导致耳朵、鼻窦和肺部反复感染。

Kartagener 综合征三联征包括支气管扩张症、鼻窦炎和内脏转位，见于约 50% 的原发性纤毛运动障碍患者。[22][23][24]

弱 查看所有

α-1 抗胰蛋白酶缺乏

一种遗传疾病，导致容易发生慢性阻塞性肺疾病以及支气管扩张症，但后一种情况较少见。这些患者中支气管扩张症的估计患病率为 2%-43%。[25]

结缔组织病

支气管扩张症见于 1% 至 3% 的类风湿关节炎 (rheumatoid arthritis, RA) 患者。尽管通常是一种晚期发现，但一项研究表明，在 20% 的类风湿关节炎患者中，支气管扩张症早于全身并发症。[26]

其他可能导致支气管扩张症的疾病包括 Ehlers-Danlos 综合征、马方综合征和干燥综合征。

炎症性肠病

与克罗恩病患者相比，支气管扩张症更多发生于溃疡性结肠炎患者。[27]

可能是由于免疫效应细胞在气道内的浸润增加。[28]

误吸性或吸入性损伤

堵塞和组织损伤增加了患病风险。

局部支气管阻塞

包括支气管结石、狭窄、肿瘤和淋巴结肿大伴外源性压迫。

高、瘦的白人女性，年龄≥60 岁

肺部非结核分枝杆菌（PNTM）相关性支气管扩张症风险更大。二尖瓣脱垂、脊柱侧凸和囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 杂合突变在这些患者中的发生率更高。[29]

使用此内容应接受我们的免责声明。