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气道清理治疗包括体位引流、叩击、振动和振动设备的使用。主要目标为进行支气管-肺清理。
通常建议每次治疗持续 15-30 分钟,每日 2-3 次。许多干预措施需要照护者的帮助。该治疗耗时,并且患者经常觉得治疗过程并不舒适。[49] 在选择气道清理治疗方法时,应主要考虑患者的意见。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
吸入沙丁胺醇 : 200 μg(2 喷),必要时每 4-6 小时一次;2.5 mg,雾化吸入,必要时每 6-8 小时一次
或
福莫特罗吸入 : 15 μg,雾化吸入,必要时每 12 小时一次
或
异丙托溴铵吸入剂 : 40 μg(2 喷),必要时每 6 小时一次
或
噻托溴铵吸入剂 : 18 μg(1 粒胶囊),雾化吸入,必要时每日一次
在使用高渗药物治疗之前给予雾化吸入支气管舒张剂,可能会提高耐受性,特别是对于合并哮喘或慢性阻塞性肺疾病的患者,但关于使用这些药物的证据较弱。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿奇霉素 : 250 mg,口服,每日一次;或 500 mg,口服,每周 3 次
几项研究结果表明,对于伴或不伴假单胞菌感染的支气管扩张症患者,口服大环内酯类药物有治疗方面的获益。[52][53][54] 疗效包括 FEV1 小幅改善、痰量减少、急性加重发作次数减少。然而,需保持警惕。痰液中存在分枝杆菌时,需要及时停止大环内酯类药物单药治疗,以最大程度降低耐药性产生的风险。关于剂量、使用哪种特定的大环内酯类药物、治疗持续时间(几个月至无限期)尚未达成共识。
对于假单胞菌感染或频繁急性加重的患者,每周 3 次给予大环内酯类抗生素治疗,可能减轻症状、降低急性加重次数和改善肺功能。[31] [ ]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
妥布霉素吸入剂 : 300 mg,雾化吸入,每 12 小时一次;吸入 28 日、停用 28 日为一周期,依此循环
或
多黏菌素 E 甲磺酸钠 : 剂量取决于当地使用剂型;咨询专科医生以指导剂量
或
庆大霉素 : 80 mg,雾化吸入,每 12 小时一次(无需循环)。
反复加重、近期抗生素使用史和囊性纤维化是假单胞菌感染的危险因素。
即使在稳定期,多数支气管扩张症患者也存在慢性细菌感染。这些患者的细菌载量与炎症标志物水平直接相关。使用庆大霉素吸入治疗 12 个月(隔月使用),能够降低炎症标志物水平,降低后期急性加重发生的风险。[56]
吸入性抗生素治疗选择包括妥布霉素、[64] 多黏菌素干粉吸入剂 (colistimethate)、[65] 和庆大霉素。[56][57]
已经表明这种治疗能够改善严重支气管扩张症患者的呼吸症状,但也有些患者出现咳嗽、喘息、乏力等不良反应。[66] 这种治疗方法也可能导致耐药性出现。
在开始吸入抗生素之前,必须首先确定药物敏感性。开始吸入抗生素之前应使用支气管舒张剂。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿莫西林 : 500-875 mg,口服,每日两次
或
克拉霉素 : 500 mg,口服,每日两次
或
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : 160/800 mg,口服,每日两次
或
环丙沙星 : 500~750 mg,口服,每日两次
或
左氧氟沙星 : 750 mg,口服,每日一次
急性加重通常表现为咳嗽加重、痰液颜色改变、痰量增加、发热或不适。
抗生素是主要治疗措施,应根据对可能病原菌的活性选择抗生素。
对于从未有过急性加重和从未在痰培养中发现假单胞菌的患者,根据培养结果,合适的初始治疗应选择能够覆盖流感嗜血杆菌或金黄色葡萄球菌的抗生素。[31]
对于发生假单胞菌感染可能性低的患者,口服抗生素治疗是合适的。
对于存在轻度至中度症状并且已知有假单胞菌感染和支气管扩张症加重症状的患者,应根据假单胞菌属的敏感性选择抗生素。
当使用口服治疗时,必须确认对氟喹诺酮类抗生素的敏感性。
疗程:14 天。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环丙沙星 : 400 mg,静脉给予,每 12 小时一次
或
头孢吡肟 : 2 g,静脉使用,每 12 小时一次
或
万古霉素 : 1 g,静脉使用,每 12 小时一次
或
庆大霉素 : 3-6 mg/kg/日,静脉使用,分次给药,每 8 小时一次
急性加重通常表现为咳嗽加重、痰液颜色改变、痰量增加、发热或不适。
抗生素是主要治疗措施,应根据对可能病原菌的活性选择抗生素。
重症或存在耐药病原体(通常为假单胞菌)的患者在急性加重期通常需要静脉输注抗生素。
合适的初始抗生素选择应覆盖之前培养结果所见病原体。对于已知对氟喹诺酮类药物耐药的假单胞菌感染患者,可使用头孢吡肟。对于耐甲氧西林金黄色葡萄球菌 (methicillin-resistant Staphylococcus aureus, MRSA) 感染患者,万古霉素是合适的治疗选择。如果使用庆大霉素,应保持警惕,需密切监测肾功能和该药的血清水平。使用万古霉素时也需监测血清水平。
疗程:14 天。
对于某些难治性支气管扩张症患者,完全切除肺部支气管扩张症区域可能是合适的。
对于存在累及肺部 1-2 个肺叶的严重局灶性疾病的患者,如果抗生素治疗效果有限,则手术治疗可能是合适的。对于大量咯血、(可能的情况)局灶性非结核分枝杆菌 (non-tuberculosis mycobacteria, NTM) 或曲霉菌感染,也可能需要进行手术治疗。
对于存在以下情况的患者:FEV<30% 预计值或 FEV 快速下降、急性加重需入住 ICU、需要抗生素治疗的加重频率增加、难治性或复发性气胸、栓塞术不能控制的反复咯血、氧依赖性呼吸衰竭、高碳酸血症或肺动脉高压,需考虑肺移植。[63]
证据弱,但在该组患者中,可能有减少住院次数的一定益处。[31]
密切监测氧饱和度,以预防高碳酸血症性呼吸衰竭。
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