BMJ Best Practice

支气管扩张症

治疗步骤

所有患者的治疗包括维持治疗和急性加重期治疗，并关注涉及的特殊病原体。一些经选择的患者可能适合接受手术治疗。重症或存在耐药病原体（特别是假单胞菌）的患者，在急性加重期通常需静脉使用抗生素。对于严重的进展性疾病患者，应考虑肺移植。

治疗目的包括：减轻咳嗽、咳痰和呼吸困难的基线临床症状，改善生活质量，减少急性发作次数，防止气道损伤进展。痰液中特定的病原体（尤其是假单胞菌）以及急性加重频率决定抗生素的治疗选择。假单胞菌感染风险低的患者即使发生急性加重，次数也很少，所需维持治疗亦较少。

评估非囊性纤维化支气管扩张症治疗的研究数量逐渐增多，因此关于该领域特殊治疗的证据也在逐渐增加。需要更多的随机对照研究，将减少急性发作次数和改善生活质量作为终点，而不是将减少痰量作为终点。此外，治疗任何明确的基础病因（例如囊性纤维化）或合并症（例如胃食管反流病）至关重要。不建议将黏液溶解剂（尤其是重组人脱氧核糖核酸酶 [rhDNase]）用于非囊性纤维化支气管扩张症的患者。

对所有患者的维持治疗

支气管扩张症患者的气道清除能力受损，因此降低分泌物黏稠度并加强分泌物清除的支气管清理是主要的维持治疗。[31] 一项关于在非囊性纤维化支气管扩张症患者中使用气道清除技术的系统评价得出结论，气道清除技术对稳定期支气管扩张症患者似乎是安全的。这些技术可能带来排痰、某些肺功能指标、症状以及与健康相关生活质量评分的改善。不过，尚不清楚它们对急性支气管扩张症的治疗有何作用。[40]

气道清除治疗包括：

保持口腔卫生。
胸部物理治疗（与雾化治疗同时进行），包括体位引流、叩击和使用振动设备（例如振动阀和振动背心）。[41]
雾化吸入高渗溶液，例如高渗生理盐水或甘露醇（旨在通过诱导咳嗽促进黏液清除）。研究表明，雾化吸入高渗生理盐水能够减少炎症介质，改善痰细菌学，提高生活质量评分。[42][43] 高渗生理盐水可能会导致一些患者胸闷和喘息。尚不确定甘露醇的临床益处；[44] 在一项大型随机对照试验中，它未能降低急性加重率。[45][46] 在雾化吸入高渗溶液之前应使用支气管舒张剂。
其他可能会使亚组患者受益的黏液溶解剂包括 N-乙酰半胱氨酸、厄多司坦和溴己新。[47][48]

通常建议每次气道清理持续 15-30 分钟，每日 2-3 次。许多干预措施需要照护者的帮助。治疗耗时，且治疗过程并不舒适。[49] 在选择气道清理方法时，应着重考虑患者的意见。

饮食和锻炼是治疗的重要组成部分。

应建议所有患者采用健康饮食，并进行锻炼。
运动被认为是气道清理的一种形式。
已经表明包含 8 周训练项目（使心率达到最大心率的 80%）的肺康复措施能提高运动能力和耐力。[50]
体重指数较高与有益结局相关。[51]

几项研究结果表明，对于伴或不伴假单胞菌感染的支气管扩张症患者，口服大环内酯类药物有治疗方面的获益。[52][53][54] 益处包括第一秒用力呼气容积 (FEV1) 的小幅改善、痰量减少、急性加重频率降低。然而，需保持警惕。痰液中存在分枝杆菌时，需要及时停止大环内酯类药物单药治疗，以最大程度降低耐药性产生的风险。关于剂量、使用哪种特定的大环内酯类药物、治疗持续时间（几个月至无限期）尚未达成共识。

对经选择的患者行维持治疗

高渗溶液可诱导咳嗽，支气管舒张剂能够改善患者对高渗溶液的耐受性，但支持证据较弱。对于合并哮喘或 COPD 的患者，二者联用是合理的。[31]

反复急性加重、近期抗生素使用史和囊性纤维化是假单胞菌感染的危险因素。病例记录显示，对于某些支气管扩张症患者，早期、积极抗生素治疗可能根除假单胞菌感染，但仍需有待前瞻性随机临床试验的证实。[55]

对于假单胞菌感染或频繁急性加重的患者，每周 3 次给予大环内酯类抗生素治疗，可能减轻症状、降低急性加重次数和改善肺功能。[31] [ ]

即使在稳定期，多数支气管扩张症患者也存在慢性细菌感染，他们的细菌载量与炎症因子标志物水平一致。这些患者在接受庆大霉素吸入治疗 12 个月后，炎症标志物水平下降，以后的急性加重风险也降低。[56][57]吸入抗生素可能：

在减少痰量、减少脓痰方面能够产生少许益处，但最有用的在于治疗潜在慢性感染
与难以耐受的不良反应（喘息和咳嗽）及耐药性产生相关。

在开始吸入抗生素之前，必须首先确定药物敏感性。开始吸入抗生素之前应使用支气管舒张剂。

长期使用抗生素（4 周或更久）与支气管扩张患者的急性加重和住院治疗风险降低有关；不过，有人担心出现耐药性的风险会升高。[58] [ ] 长期使用氟喹诺酮类药物治疗支气管扩张症患者的呼吸系统感染，可能会掩盖活动性肺结核。对于该患者人群，注意监测分枝杆菌很重要。[59]

已经表明吸入皮质类固醇能够减少 24 小时痰量和减轻急性加重程度。[60] 然而，目前尚无支持类固醇吸入的大型长期研究。

急性加重期治疗

急性加重通常表现为咳嗽加重、痰液颜色改变、痰量增加、发热或不适。应用抗生素是主要治疗措施，应根据其对可能病原菌的疗效选择。对于从未有过急性加重和从未在痰培养中发现假单胞菌的患者，根据培养结果，合适的初始治疗应选择能够覆盖流感嗜血杆菌或金黄色葡萄球菌的抗生素。[31]

对适合门诊治疗的患者，使用口服抗生素治疗（例如阿莫西林、克拉霉素、甲氧苄啶/磺胺甲恶唑）14 日是合理的。
对于已知假单胞菌感染、中至重度疾病或急性加重频发的患者，可能需要静脉使用氨基糖苷类或氟喹诺酮类抗生素治疗，疗程至少为 14 日。[3]

气道清理清除黏液（使用或不使用支气管舒张剂）很重要，对于任何疾病严重程度的患者，在急性加重期治疗期间，均应增加使用频率。必须同时治疗潜在感染。无论疾病严重程度、伴或不伴假单胞菌属感染，都没有证据支持在急性加重期全身使用皮质类固醇治疗。

难治性病例的治疗

对于某些难治性支气管扩张症患者，完全切除肺部支气管扩张区域可能是合适的：

对于存在累及肺部 1-2 个肺叶的严重局灶性病变的患者，如果抗生素治疗的效果有限，那么手术治疗可能是合适的。完全切除支气管扩张部位的治疗效果最好。高龄、肾功能衰竭与术后并发症发生率增高相关。[61][62]
对于大量咯血、（可能的情况）局灶性非结核分枝杆菌 (NTM) 或曲霉菌感染，可能适合进行手术。

长期氧疗

关于使用无创通气的证据较弱，但对于重度通气功能衰竭的患者，可能有一定移除，能减少住院次数。[31] 根据需要可予辅助氧疗。为预防高碳酸血症性呼吸衰竭，必须密切监测氧饱和度。

肺移植

对于符合下列标准的患者，应考虑转诊至肺移植中心。

第一秒用力呼气容积 (FEV1)＜30% 预计值或用力呼气容积 (FEV) 快速下降
急性加重时需要入住 ICU
需抗生素治疗的急性加重次数不断增多
难治性或复发性气胸
通过栓塞术不能控制的反复咯血。

对于氧依赖性呼吸衰竭、高碳酸血症或肺动脉高压的患者，也应考虑肺移植。[63]

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