BMJ Best Practice

检查

检查
结果

胸部 X 线检查(CXR)

检查

结果无特异性,经常无诊断意义,但可能显示特征性肺容量减少引起半侧横膈模糊、双轨征、管状或卵圆形不透明影。

也可能出现薄壁环状阴影伴或不伴液平面。

尽管胸部 CT 扫描是首选的诊断性检查,但胸片(正位和侧位)足以满足后续监测的需求。胸片提示气道扩张、增厚。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸片提示气道扩张、增厚。摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章,经许可后使用 [Citation ends].胸片显示缺乏正常肺纹理逐渐变细的现象,产生“双轨征”[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸片显示缺乏正常肺纹理逐渐变细的现象,产生“双轨征”摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章,经许可后使用 [Citation ends].

结果

可能正常或显示半侧横膈模糊、薄壁环阴影伴或不伴液平面、双轨征、管状或卵圆形不透明影。

高分辨率胸部 CT 扫描

检查

建议所有患者行此项检查。

显示支气管扩张,伴或不伴气道壁增厚。一名 49 岁特发性支气管扩张症伴脊柱侧凸男性患者的严重囊状和静脉曲张样支气管扩张[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 49 岁特发性支气管扩张症伴脊柱侧凸男性患者的严重囊状和静脉曲张样支气管扩张由 Pamela J. McShane 医学博士提供,经许可后使用 [Citation ends].

横断面成像显示,支气管直径大于邻近肺动脉(印戒征)。[35]胸部 CT 显示左侧有“印戒征”[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 CT 显示左侧有“印戒征”摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章,经许可后使用 [Citation ends].一名 20 岁支气管扩张症女性患者的“印戒征”[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 20 岁支气管扩张症女性患者的“印戒征”由 Pamela J. McShane 医学博士提供,经许可后使用 [Citation ends].

识别异常支气管扩张的依据为缺乏正常支气管逐渐变细的表现,致使在肺外周出现轨道状或喇叭状改变,这些改变在支气管壁增厚时更加突出。

被黏液栓塞的受累小气道呈小而不规则的 V 和 Y 形,大小 2 mm,位于肺外周(树芽征)。 胸部 CT 显示气道扩张和气道壁增厚,肺外周存在“树芽征”。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 CT 显示气道扩张和气道壁增厚,肺外周存在“树芽征”。摘自 Dr Sangeeta M. Bhorade 的文章,经许可后使用 [Citation ends].

可能显示被液体填充的囊腔;这些代表有重叠感染,需要全身性应用抗生素治疗。

结果

增厚、扩张的气道伴或不伴气液平面;沿着气道呈静脉曲张样缩窄;囊状和/或树芽征

全血细胞计数(FBC)

检查

白细胞计数将有助于确定重叠感染的存在。

如果嗜酸性粒细胞计数高,则可能存在变应性支气管肺曲霉菌病。

结果

在患支气管肺曲霉菌病时 WBC 分类可能显示嗜酸性粒细胞计数增高;中性粒细胞增多提示重叠感染或急性加重

痰培养和药敏

检查

通常可以在痰液中获得病原菌。可能存在一种或多种病原菌。最常见的革兰阴性菌是铜绿假单胞菌,见于约 25% 的患者中;可能为黏液型。现已证明黏液型铜绿假单胞菌与肺功能下降相关,是严重肺损伤的一种标志物。[36][37] 与非黏液型假单胞菌相比,黏液型假单胞菌更可能对抗生素耐药,因此需要特别关注。[38]

对于有发生假单胞菌感染高风险的患者,或者既往痰培养中有假单胞菌生长的患者,可能需要申请对细菌培养标本行“囊性纤维化细菌培养”。这使得可以特别警惕黏液型铜绿假单胞菌,已证明其与肺功能下降相关。囊性纤维化细菌培养使用单独的琼脂培养基来筛选革兰氏阴性菌及洋葱伯克氏菌。由于使用自动培养的情况下黏液型铜绿假单胞菌生长不佳,因此培养敏感性试验需使用人工平皿扩散法。

在阳性痰培养结果中,革兰氏阳性球菌(金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌或 β-溶血性链球菌)所占比例约为 18%。

其他常见革兰氏阴性菌为流感嗜血杆菌、肺炎克雷白杆菌、卡他莫拉菌和黏质沙雷菌。也常常分离出分枝杆菌。

如果痰培养中有非结核性分枝杆菌,可能需要传染病科会诊。[30]

结果

革兰氏阳性细菌、革兰氏阴性细菌、非结核分枝杆菌、真菌

血清 α-1 抗胰蛋白酶表型和水平。

检查

如果有异常表型或水平,建议转诊考虑行替代疗法。

MM 表型表明患者为正常 M 等位基因的纯合子。[39]

结果

可能出现异常表型或水平

血清免疫球蛋白

检查

通过检测对肺炎疫苗应答所产生的针对肺炎链球菌 23 血清型的抗体滴度,进行免疫球蛋白功能评估。[32] 免疫球蛋白替代治疗降低感染发作频率,同时防止气道进一步被破坏。

结果

IgG、IgM 和/或 IgA 水平降低,并且对肺炎疫苗的滴度异常。

汗液氯化物检测

检查

检测结果异常对囊性纤维化有诊断意义。

如果异常或结果处于中间值,应行囊 CFTR 基因突变分析。

结果

>60 mmol/L(>60 mEq/L)很可能为囊性纤维化;40-59 mmol/L 可能为囊性纤维化;<39 mmol/L 不太可能为囊性纤维化。

类风湿因子

检查

与普通人群相比,类风湿关节炎患者的支气管扩张症发病率增高。

支气管扩张症的症状可能会出现在其他全身性类风湿关节炎症状之前。[26]

结果

可能检测出类风湿因子阳性。

烟曲霉菌皮肤点刺试验

检查

对于中央型支气管扩张症、哮喘和 IgE 升高的患者,建议行此项检查。

进一步检验应包括总血清 IgE 和烟曲霉菌 IgG 沉淀素。

结果

对支气管肺曲霉菌病抗原的速发性皮肤反应。

血清抗 HIV 抗体

检查

建议所有患者均行此项检查。

HIV 感染者倾向于发生反复鼻窦-肺部感染和支气管扩张症,这可能是由 B 淋巴细胞功能异常所致。[33]

结果

HIV 感染时呈阳性

鼻呼出气一氧化氮检测 (NNO)

检查

对临床高度怀疑原发性纤毛运动障碍 (PCD) 的患者,建议行此项检查。

对诊断 PCD 的敏感性达 97%,特异性达 90%。

由于其他疾病(例如囊性纤维化)也可能表现为 NNO 低水平,如果存在 NNO 低水平,随后应行确诊试验(通过行鼻或支气管刷取活检来检查纤毛)。

依据高 NNO 水平,几乎可排除 PCD。

结果

在原发性纤毛运动障碍患者中,NNO呈低水平 (<100 ppb);高水平者可排除原发性纤毛运动障碍。

肺功能检查 (pulmonary function test, PFT)

检查

FEV1 降低提示存在感染或支气管扩张症恶化。

建议肺量测定法用于多数外科就诊。

结果

FEV1 降低、RV/TLC 比值升高


需要考虑的检查

检查
结果

支气管活检和纤毛电子显微镜镜检

检查

可用于证实低鼻呼出气一氧化氮水平,从而诊断原发性纤毛运动障碍。

使用视频显微镜检查分析鼻或支气管组织来评估纤毛摆动;在电镜下评估纤毛结构。

支气管活检标本见到吞噬脂质巨噬细胞提示误吸。

结果

在原发性纤毛运动障碍患者中存在纤毛摆动和/或形态异常

囊性纤维化跨膜调节 (CFTR) 蛋白基因突变检测

检查

如果汗液氯化物检测异常,应行 CFTR 基因突变检测。

结果

在囊性纤维化症患者中呈阳性

吞咽功能检查

检查

为评估慢性误吸,建议行该检查。

如果吞咽试验或 pH 值监测提示误吸存在,建议转诊给消化科医生。

结果

在有慢性误吸时可能异常

痰液 pH 值监测

检查

为评估慢性误吸,建议行该检查。在某些中心,可能由消化科医生完成。

如果吞咽试验或 pH 值监测提示误吸存在,建议转诊给消化科医生。

结果

在慢性误吸患者中,痰液 pH 值降低

6 分钟步行试验

检查

对于运动时有出现氧饱和度下降风险的患者,应考虑行此项检查。可以用于评估肺脏功能容量的连续变化。

结果

在肺功能显著降低的患者中,步行距离缩短。


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