BMJ Best Practice

诊断标准

世界卫生组织 (World Health Organization, WHO) 标准[5]

急变期慢性髓系白血病 (CML) 为 CML 的终末阶段，定义为至少存在以下一种情况：箭头：慢性髓系白血病的原始细胞，伴各成熟阶段的中性粒细胞[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 箭头：慢性髓系白血病的原始细胞，伴各成熟阶段的中性粒细胞Bruce Villas 博士，佛罗里达大学医学院，病理科，美国佛罗里达州杰克逊维尔市；征得允许后使用 [Citation ends].

  • 原始细胞占 20%以上的外周血白细胞或骨髓有核细胞

  • 髓外原始细胞浸润

  • 骨髓活检可见大病灶和原始细胞聚集。

MD 安德森癌症中心和国际骨髓移植登记标准[5]

出现以下情况中的一项或多项：

  • 血液和/或骨髓原始细胞约占 30％

  • 白血病细胞髓外浸润。

治疗应答标准[1]

血液学缓解

  • 完全缓解：外周血细胞计数和分类计数恢复正常，CML 所有症状和体征（包括脾大）消失

  • 部分缓解：持续存在少数未成熟细胞（原始细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞）；或持续存在脾大，但较基线改善大于 50％；或轻度血小板增多。

细胞遗传学缓解基于费城染色体阳性分裂中期细胞比例：

  • 完全缓解：0%

  • 部分缓解：1%-34%

  • 稍微缓解：35%-95%

  • 无缓解：高于 95%。

分子学缓解

  • 完全检测不到 BCR-ABL 转录

  • 主要 BCR-ABL/ABL 比例小于 0.05％（或较基线下降 3-log）。

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