BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗目的是实现完全血液学缓解或至少恢复到慢性期，以进行干细胞移植。尽早找到合适的移植供体很重要，因为对于初始治疗的效应通常不持久。

初始治疗：伊马替尼

开始治疗时应给予酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 伊马替尼，以实现部分或完全血液学缓解为移植做好过渡准备。TKI 一共可以使 23％-30% 的患者缓解。这些缓解非常短暂（缓解中位持续时间约为 3 个月）。

如果至少实现部分缓解，将进行异基因造血干细胞移植。如果实现任何缓解，将不定期地继续 TKI 治疗。尚不清楚不同 TKI 联合治疗能否获益，或能否在任何时间点停止TKI治疗。

效应仅次于伊马替尼：替代酪氨酸激酶抑制剂

如果伊马替尼治疗未能获得至少部分血液学缓解，可考虑第二代 TKI（例如尼洛替尼、达沙替尼、帕纳替尼、博舒替尼）。在英国，NICE 不建议达沙替尼用于不能服用伊马替尼的慢性期、加速期或急变期慢性髓系白血病患者或标准剂量伊马替尼给药方案不能治疗的较严重患者。[7]

酪氨酸激酶抑制剂治疗无反应

如果 TKI 治疗不能实现至少部分血液学缓解，可以考虑对应于原始细胞危象表型的急性白血病亚型诱导方案。[8]

  • 髓细胞型：以阿糖胞苷和柔红霉素诱导方案治疗急性髓系白血病。

  • 淋巴细胞型：以长春新碱和泼尼松龙诱导方案治疗急性淋巴细胞白血病。

  • 双表型：以阿糖胞苷、柔红霉素、巯基嘌呤、长春新碱和泼尼松龙诱导方案治疗急性髓系白血病/急性淋巴细胞白血病。

干细胞移植和辅助治疗

  • 如果实现至少部分血液学缓解，应进行异基因造血干细胞移植。

  • 如果在治疗的任何阶段发生贫血、血小板减少或白细胞减少，可辅助性使用集落刺激因子。

  • 对于肿瘤负荷高 (WBC＞100×10^9/L [＞100,000/μL]) 的患者，给予 TKI 或化疗前，使用羟基脲降低白细胞计数，并采取给予别嘌呤醇和水化预防溶瘤综合征。治疗目的是将白细胞计数降低至约 30 x 10^9/L (30,000/μL)。

  • 根据不同机构，干细胞移植预处理时可进行或不进行全身照射。

干细胞移植失败或移植后复发

  • 如果移植失败，可以考虑供体淋巴细胞输注。

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