BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 62 岁的男性患者因持续 6 个月的全身性疲乏和无力前来就诊。最初患者注意到自己爬楼梯困难，口腔里有“金属”味道。在过去的几个月中，患者无意识地体重下降 40 kg，间断出现构音障碍、抬臂过头困难和阳痿。患者吸烟，60 包/年。检查显示，患者出现恶病质，伴瞳孔扩大且反应差及轻度腹背侧无力。可见盆腔和肩胛带显著无力，腿部远端轻度无力。最初反射消失，但短时间运动后可恢复。

案例#2

一名 38 岁的桥本甲状腺炎女性患者因 2 年全身性疲乏和无力前来就诊。患者最初出现轻度长距离行走障碍，她认为这是去适应作用。患者自觉行走时蹒跚。同时她还出现便秘。患者眼睛干涩，主诉“口干”。她正在治疗甲状腺功能减退，其母患有类风湿关节炎。检查显示，盆腔无力比肩胛带无力略严重。很难引起腱反射，但短时间运动后有所改善。最初她被怀疑患有重症肌无力，并通过口服溴吡斯的明进行治疗。尽管患者感觉眼干症状有所改善，但无力症状无任何显著改善。

其他表现

Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 临床特征包括近端性肌无力、反射消失及自主功能障碍。[2]尽管这些特征出现的时间不一致，但初始症状均为下肢近端无力。6 个月内无力和自主神经系统功能障碍等其他症状的快速进展高度提示患有潜在癌症相关的 LEMS (CA-LEMS)。[1]眼部症状较罕见，而且可能是后期表现。重症肌无力/LEMS 重叠综合征的临床、电生理学及血清学特征均有描述，尽管很罕见。[3]在罕见的重症疾病情况中，患者可能出现神经肌肉呼吸衰竭，这可能需要进行机械通气。

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