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重度呼吸衰竭或延髓麻痹是一种神经系统急症。重度无力可能由感染、药物、手术或外伤引起，但这在 LEMS 中不常见且应提示进行重症肌无力/LEMS 重叠综合征等其他病因学评估。
应使用适当的方式对重度延髓麻痹患者进行最大肺活量和负力吸气系列测定。机械通气的指征包括最大肺活量 ≤15 mL/kg 和负力吸气 ≤20 cm H2O。动脉血气分析异常或脉冲氧合均不能反映呼吸无力的程度，因为任何一种异常都会在临床失代偿后的晚期病程中出现。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 为期2 周，隔日进行，2-3 L 血浆容量/次，共 5 次。
或
对乙酰氨基酚 : 1 g，口服，在开始高剂量 IVIG 前 30 分钟给药，每日最大剂量不超过 4 g
和
苯海拉明 : 25-50 mg，口服，在开始高剂量 IVIG 前 30 分钟给药，每日最大剂量不超过 200 mg
和
正常免疫球蛋白接种（人） : 总剂量为 2 g/kg，静脉使用，在 2-5 日期间给药。
可使用血浆置换或高剂量 IVIG 以诱发相对快速但短暂的症状改善。
观察性研究表明，血浆置换治疗可导致短期改善，但可能需要重复疗程才能维持改善。[45]
小型随机对照试验已证实，IVIG 可以获得短期改善（多达 8 周），但尚不清楚定期输液是否可以产生持续改善。[18][46][47] 输液后 2 至 4 周可见最大改善，伴有血清电压门控性钙通道抗体滴定度相应下降。[18]
应考虑结合 IVIG 使用对乙酰氨基酚和苯海拉明进行预治疗。
支持治疗包括深静脉血栓预防、消化性溃疡预防、适量营养和补液、避免感染、避免使用可能加重神经肌肉症状的药物。本列表中最常见的药物包括抗生素（大环内酯类、氨基糖苷类、喹诺酮类）及 β-受体阻滞剂。其他损害神经肌肉传导的药物包括镁、锂、奎尼丁、钙通道阻滞剂及普鲁卡因胺。应避免使用含有离子或螯合剂的血管内造影剂，因为使用该造影剂会导致无力加重。[39]应谨慎使用维库溴铵和箭毒等神经肌肉阻滞剂，因为使用该类阻滞剂可能会导致长时间神经肌肉阻滞。现已有损伤神经肌肉传导的药物的完整参考。Myasthenia Gravis Foundation of America: Medications and myasthenia gravis
优先治疗 LEMS 患者以便全面评估潜在的癌症并适当治疗癌症。
超过 40% 的 LEMS 患者患有潜在癌症，通常为小细胞肺癌。[7]针对潜在癌症的治疗通常可以为 LEMS患者带来大量临床改善。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
二氨吡啶 : 咨询专科医生以指导剂量
或
二氨吡啶 : 咨询专科医生以指导剂量
和
溴吡斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服，每日两次，按每日 30-60 mg 递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
一线疗法注重通过增加神经肌肉传导获得临床改善。
二氨吡啶（又名 3,4-二氨基吡啶或 3,4-DAP）已为超过 85% LEMS 患者带来显著临床收益。[34]但是，在某些国家，它尚未被批准用于临床。二氨吡啶磷酸盐配方已显示其与二氨吡啶具有生物等效性和相似的安全性。在欧洲，二氨吡啶磷酸盐已获得上市许可，名为 Firdapse。[36]可购买到二氨吡啶化合物，但应小心使用，因为在活性药物物质成分中，二氨吡啶化合物具有相当大的差异。[37]
虽然无论是单药治疗或改善后与二氨吡啶联合用药，溴吡斯的明通常无法显著改善与 LEMS 有关的神经肌肉无力，[38] 但它可改善口干和味觉损伤，因此可联合二氨吡啶进行治疗。
支持治疗包括深静脉血栓预防、消化性溃疡预防、适量营养和补液，避免感染，避免使用可加重神经肌肉症状的药物。本列表中最常见的药物包括抗生素（大环内酯类、氨基糖苷类、喹诺酮类）及 β-受体阻滞剂。其他损害神经肌肉传导的药物包括镁、锂、奎尼丁、钙通道阻滞剂及普鲁卡因胺。应避免使用含有离子或螯合剂的血管内造影剂，因为使用该造影剂会导致无力加重。[39]应谨慎使用维库溴铵和箭毒等神经肌肉阻滞剂，因为使用该类阻滞剂会导致长时间神经肌肉阻滞。现已有损伤神经肌肉传导的药物的完整参考。Myasthenia Gravis Foundation of America: Medications and myasthenia gravis
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 起始剂量 40-60 mg，口服，一日一次，每 3 日以 5 mg/日的增量增加至剂量 80 mg/日，直至临床改善或服用 2-3 个月，以率先达成的时间为准，随后逐渐减少。
或
泼尼松龙 : 起始剂量 40-60 mg，口服，一日一次，每 3 日以 5 mg/日的增量增加至剂量 80 mg/日，直至临床改善或服用 2-3 个月，以率先达成的时间为准，随后逐渐减少。
和
硫唑嘌呤 : 起始剂量50 mg，口服，每日一次；然后根据反应情况，每周一次以 50 mg/日的增量增加，每日最大剂量 2-3 mg/kg
吗替麦考酚酯 : 起始剂量 1000 mg，口服，每日两次，根据患者反应按每日 500 mg 的增量增加，每日最大剂量不超过 3000 mg
环孢素 : 2.5-4 mg/kg/日，口服，分次给药
更多泼尼松（泼尼松龙）单独给药或结合硫唑嘌呤使用是最常使用的方案。[16][21][40]
硫唑嘌呤通常可降低皮质类固醇的使用剂量。[16][40][41] 然而在治疗早期，10% 至 15% 的患者发生严重的异质性过敏反应（皮疹、发热、恶心、呕吐及腹痛）；这种过敏反应会在停用硫唑嘌呤 24 小时内消失，并在再次给药后复发。[42][43]
亦可使用麦考酚酯和环孢素，但获益证据有限。[16][44] 麦考酚酯比环孢素更受欢迎。
可能需要大量免疫抑制药物并持续使用。但是，潜在癌症患者 (CA-LEMS) 的治疗应避免使用长期免疫抑制药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 为期2 周，隔日进行，2-3 L 血浆容量/次，共 5 次。
或
对乙酰氨基酚 : 1 g，口服，在开始高剂量 IVIG 前 30 分钟给药，每日最大剂量不超过 4 g
和
苯海拉明 : 25-50 mg，口服，在开始高剂量 IVIG 前 30 分钟给药，每日最大剂量不超过 200 mg
和
正常免疫球蛋白接种（人） : 总剂量为 2 g/kg，静脉使用，在 2-5 日期间给药。
可使用血浆置换或高剂量 IVIG 诱发相对快速但短暂的症状改善。
观察性研究表明，血浆置换治疗可导致短期改善，但可能需要重复疗程才能持续改善。[45][46]
小型随机对照试验已证实，IVIG 可以获得短期改善（多达 8 周），但尚不清楚定期输液是否可以产生持续改善。[18][46][47] 输液后 2 至 4 周可见最大改善，伴有血清电压门控性钙通道抗体滴定度相应下降。[18]
应考虑结合 IVIG 使用对乙酰氨基酚和苯海拉明进行预治疗。
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