BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键的危险因素包括潜在的小细胞肺癌或其他恶性肿瘤，[3][7] 吸烟、并发的自身免疫性疾病[11] 及自身免疫性疾病家族史。[9]

肢体无力

无力始于下肢近端，典型症状是髋关节弯曲和外展无力，且出现不同程度的进展，随后通常影响近端肢体。远端肢体肌肉可能受到损伤；这更常见于与潜在癌症相关的 Lambert-Eaton 肌无力综合征(CA-LEMS) 中。[1]

口干

口腔干燥是最常遇见的自主神经系统症状，高达 78% 的患者会出现，且经常先于其他症状出现。[1]这可能就是患者感受到的“金属”味道。

无力

与患者的自述症状相比，客观无力通常是轻度的。[3]无力的典型模式是四肢近端比四肢远端更严重，骨盆带最显著。可能注意到步态“蹒跚”。可能还会注意到面肌无力；眼外肌受累相对不常见。

其他诊断因素

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构音障碍

常见，高达 71% 的 LEMS 患者会出现，但通常发作于病程晚期。[1]

反射消失

大部分患者腱反射减少或消失，但是在疾病早期可能保留。活动减退反射可经常通过适当肌肉的简短等长收缩训练进行增强。[2]

上睑下垂

几乎一半患者可见。[1]该症状发生于 LEMS 晚期，但上睑下垂是重症肌无力的典型早期症状。

复视

多达三分之一的 LEMS 患者自述复视。[1]该症状见于 LEMS 发展晚期，但经常出现于重症肌无力早期。

阳痿

由于自主神经功能紊乱，高达 65% 的 LEMS 男性患者患有阳痿。[1]

吞咽困难

高达 43% 的 LEMS 患者可出现。识别该症状很重要，因为显著性吞咽困难可能需要更积极的疗法。[1]

直立性低血压

提示自主神经功能障碍。

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瞳孔扩大

瞳孔可能出现放大及对光反应差。

呼吸困难

可能提示重度呼吸衰弱或延髓麻痹；一种神经系统急症。

小脑共济失调

LEMS患者中少见。检查出该症状表示患有更泛发的副肿瘤综合征（例如抗 Hu），进一步提示应对小细胞肺癌进行积极评估。[1]

危险因素

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潜在小细胞肺癌或其他恶性肿瘤

疾病发作时或之后，40% 至 54% 的 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 患者被发现患有癌症。[2][7][8]尽管已报道与淋巴细胞增生性疾病有关，但小细胞肺癌 (SCLC) 是最常见的相关癌症。[3]高达 69% 的LEMS 患者在确诊 SCLC 前患有 LEMS。[5]高达 96% 的患者在确诊 1 年内被诊断出 SCLC。[8]

共存的自身免疫性疾病

27% 的非副肿瘤 LEMS 患者具有额外的器官特异性自身免疫性疾病证据。[11]最常见的是自身免疫性甲状腺疾病；维生素 B12 缺乏、类风湿关节炎、炎性肌病及系统性血管炎。

吸烟

超过 40% 的 LEMS 患者患有潜在的癌症，通常为小细胞肺癌 (small cell lung cancer, SCLC)。[7]吸烟是引发 SCLC 的强危险因素。

癌症相关的 LEMS 患者中男性占优势比例这一状况发生变化，可能反映吸烟患者中的区域性性别差异。

自身免疫性疾病家族史

高达 44% 的自身免疫性或非副肿瘤性 LEMS 患者的一级亲属患有器官特异性自身免疫性疾病。[9]

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