Lambert-Eaton肌无力综合征

全身性下行性无力亚急性发作，伴有复视、上睑下垂、构音障碍、吞咽困难及呼吸衰竭。显著性自主神经功能障碍，伴有瞳孔扩大、低血压、心动过缓、腹泻后便秘及尿潴留。通过亚急性发病和通过识别是否接触肉毒毒素来区分 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS)。

仔细的临床检查是必要的。

可通过持续数分钟的运动后或强直性刺激后易化作用来鉴别 LEMS。可进行小鼠生物鉴定以确认是否为肉毒毒素中毒，但可能数日后才会有结果。

提示性特征包括显著性眼无力，表现为瞳孔回避，和正常的腱反射。[33]Wirtz PW, Sotodeh M, Nijnuis M, et al. Difference in distribution of muscle weakness between myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;73:766-768.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1757368/pdf/v073p00766.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12438488?tool=bestpractice.com

自主神经功能障碍并非由重症肌无力引起，它是 LEMS 和重症肌无力的一个重要区别。

运动后或强直性易化作用异常 (＞100%) 通常可将 LEMS 与重症肌无力区别开来。

尽管高达 13% 的 LEMS 患者具有 AChR 抗体，且重症肌无力/LEMS 重叠综合征很少发生，但乙酰胆碱受体 (AChR) 或 MuSK 抗体的存在强烈提示重症肌无力。[30]Lennon VA. Serologic profile of myasthenia gravis and distinction from the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology. 1997;48(suppl 5):S23-S27.

无自主神经系统特征的进展性无力可见于线粒体性肌肉萎缩、炎性肌肉萎缩及部分晚期发作的肌肉萎缩症。未观察到力量波动或运动易化作用且反射保留。线粒体性和晚期发作的肌肉萎缩症患者的家族史通常为阳性。

血清肌酸磷酸激酶升高提示患有肌病，尽管它们可能仍处于正常水平。EMG 可区别是否患有肌病，而肌肉活检则可以确诊。

进展性无力，伴有腱反射消失；可能出现自主神经症状。感觉检查通常异常。仔细的临床检查通常可将 LEMS 与炎症性神经病变区分开来。

神经传导检查可确认是否有周围神经病变。

电压门控性钙通道抗体缺失。

因为临床症状类似，很难进行鉴别。

GBS 患者在神经系统症状发作前可能曾有流感样症状或呼吸系统疾病或胃肠炎；既往无恶性肿瘤或自主免疫性疾病史。

典型表现为进展性对称性肌无力，首先累及下肢，随后累及上肢，先累及近端肌肉，随后累及远端肌肉，并伴有双脚和双手感觉异常。

神经传导检测显示脱髓鞘不完整、运动神经传导速度缓慢、末端 F-波潜伏期延长及刺激响应分散。

电压门控性钙通道抗体缺失。

血清中存在亚型特异性抗神经节甙抗体。