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病因学

TM 有许多原因。[20][21]

  • 多发性硬化和视神经脊髓炎谱系病：这些是 TM 的最常见病因。

  • 副感染原因：注意致病病原体往往未确定。

    • 前驱病毒感染：已知病原体包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、肠道病毒、HIV、流感病毒、人类T细胞病毒、白血病病毒和狂犬病病毒。

    • 前驱细菌或真菌感染：已知致病病原体包括肺炎支原体、结核杆菌、梅毒螺旋体和莱姆螺旋体。

  • 疫苗接种后：几乎所有疫苗接种后均有报道TM的发生。

  • 系统性自身免疫性原因：SLE 和 Sjogren 综合征与 TM 相关。

  • 系统性炎症性原因：结节病与 TM 相关。

  • 副肿瘤性综合征：副肿瘤性综合征时可发生 TM。

病理生理学

TM 的脱髓鞘原因包括多发性硬化 (MS) 和视神经脊髓炎。MS 是公认的中枢神经系统自身免疫性疾病：未知抗原激活 T 细胞，导致一系列的炎症、脱髓鞘和轴突缺失。[15][22] 视神经脊髓炎被认为是一种独立的疾病：B 细胞产生的抗水通道蛋白-4 抗体激活补体并触发脱髓鞘。[8][23][24][25][26]

特发性完全性 TM 通常是副感染性的，因而推测是病原体激发免疫反应，导致了针对髓鞘或脊髓内其他抗原的自身免疫攻击。[27]可能机制包括分子拟态，其中T细胞或针对感染原抗原表位的抗体与中枢神经系统发生交叉反应，或病原体诱发超级抗原反应。许多病毒、细菌（包括一些分枝杆菌）、真菌和寄生虫都与 TM 相关。

分类

基于脊髓病灶特征的分类

急性部分性 TM：

  • 副感染性，与距离中枢神经系统较远处的急性感染同时发生且相关

  • 特征为非对称性脊髓病灶，长度通常是 1 或 2 个椎段

  • 临床综合征通常为轻中度，运动和感觉症状和体征为非对称性[5]

  • 虽然存在异质性，当脑部磁共振成像显示存在与脱髓鞘相符合的白质病变时，急性部分性 TM发生多发性硬化的风险高。[2][6][7]

长节段性 TM：

  • 特征为非对称性或对称性脊髓病灶，跨度 ≥ 3 个相邻椎段[3]

  • 临床综合征通常为中度到极重度，运动症状和体征通常为双侧，与急性部分性 TM 相比，对称性发作更常见。

  • 虽然存在异质性，但是如果视神经脊髓炎 IgG 血清阳性，长节段性 TM 最常与视神经脊髓炎谱系病发生的高风险相关。[4][7][8]

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