BMJ Best Practice

诊断标准

横贯性脊髓炎工作组[1]

纳入标准：

  • 归因于脊髓的感官、运动或自主神经功能障碍病变

  • 双侧症状和/或体征（尽管不一定对称）

  • 清晰定义的感觉平面

  • 神经影像学（磁共振成像或 CT 脊髓成像）排除额外轴向压迫病因

  • 脊髓炎症，表现为脑脊液细胞增多、IgG 指数升高，或磁共振成像钆强化

  • 发病后 4 小时至 21 日之间进展至最低点。

排除标准：

  • 最近 10 年的脊髓辐射病史

  • 与脊髓前动脉血栓一致的明确动脉分布。

  • 脊髓表面孔隙异常流动符合硬脑膜动静脉瘘。

  • 血清学或结缔组织疾病的临床证据

  • 梅毒中枢神经系统表现、莱姆病、HIV、人类 T 淋巴细胞白血病病毒 (HTLV)-1、支原体、其他病毒感染

  • 脑部磁共振成像异常提示多发性硬化 (MS)

  • 临床上明显的视神经炎病史。

视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) 诊断标准[60]

核心临床特点

  1. 视神经炎

  2. 急性脊髓炎

  3. 极后区综合征：发生其他方面原因不明的呃逆或恶心和呕吐

  4. 急性脑干综合征

  5. 有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征伴有 NMOSD 典型的间脑 MRI 病灶

  6. 有症状的大脑综合征伴 NMOSD 典型的脑病灶

NMOSD 伴抗水通道蛋白-4 IgG (AQP4-IgG) 的诊断标准

  1. 至少 1 个核心临床特点

  2. 使用现有最佳检测方法（强烈推荐以细胞为基础的分析方法），AQP4-IgG 检测结果为阳性

  3. 排除其他诊断

NMOSD 不伴 AQP4-IgG 或 AQP4-IgG 状态未知的 NMOSD 诊断标准

  1. 由于一次或多次的临床发作，至少发生 2 个核心临床特征，并且符合下列所有要求：

    • 至少 1 个核心临床特征必须为视神经炎、急性脊髓炎伴长节段性横贯性脊髓炎 (LETM) 或极后区综合征

    • 在空间内散播（2 个或更多个不同的核心临床特征）

    • 如果适用，符合其他的 MRI 要求

  • 使用现有最佳检测方法检测 AQP4-IgG 结果为阴性，或检测不可用

  • 排除其他诊断

    • 针对 NMOSD 不伴 AQP4-IgG 和 AQP4-IgG 状态未知的 NMOSD 的其他 MRI 要求

    1. 急性视神经炎：要求脑 MRI 显示 a) 正常结果或只有非特异性白质病变；或 b) 视神经 MRI 显示 T2 高信号病变或 T1 加权钆造影增强病灶扩展＞1/2 的视神经长度或累及视交叉

    2. 急性脊髓炎：在有符合急性脊髓炎既往史的患者中，需要伴有髓内 MRI 病变扩展＞3 个连续节段 (LETM) 或＞3 个连续节段的局灶性脊髓萎缩。

    3. 极后区综合征：需要相关的髓质背侧/极后区病灶

    4. 急性脑干综合征：需要相关的室管膜周围脑干病灶

    2010 年修订的 McDonald 多发性硬化诊断标准。[61]

    磁共振成像的定义来源于之前的研究报告。[62][63][64]McDonald 多发性硬化诊断标准[Figure caption and citation for the preceding image starts]: McDonald 多发性硬化诊断标准数据来自 Polman CH 等人，《神经学年度期刊》2011;69:292-302 [Citation ends].

    使用此内容应接受我们的免责声明。