BMJ Best Practice

诊断步骤

病史/体格检查、脊髓/脑部磁共振成像和脑脊液分析后，可作出 TM 诊断。需要排除其他可能原因，如脊髓受压和缺血。其他检查应基于磁共振成像和脑脊液检测结果，目的确定脊髓综合征是否为炎性疾病、感染还是副肿瘤性疾病引发，如果是，查明原因。[31]包括针对感染的特殊脑脊液染色、培养和检测感染，胸部x光，血清学检查，胸部CT，尿液分析，HIV 抗体，病毒血清学，SLE或Sjogren综合征自身抗体检测，视觉诱发电位和活检。

临床表现

提示TM 的典型表现包括：[1][21][31][32]

  • 进行性截瘫或四肢截瘫

  • 感觉缺失和/或感觉异常

  • 自主神经功能（肠道和膀胱）障碍

  • 体征在几天内进展。

临床综合征通常为双侧性，但也可为不对称性。[1][5][31] 脊髓病灶节段可出现神经根痛或节段性疼痛。可出现背痛、L'hermitte 征阳性（颈部前屈时肢体感觉异常）和阵发性强直性痉挛（≥1 肢体和/或躯干出现反复、刻板运动痉挛，每次持续 30-45 秒）。[31]

病灶平面以下出现不同程度的振动觉、本体感觉缺失和疼痛模式，查体通常发现病灶或病灶尾端几个椎体节段处存在感觉平面。可能发生尿、便失禁或潴留。在重症和快速进展性病例，瘫痪可能和反射消失相关（“脊髓休克”），但这通常会进展成典型的痉挛性下肢瘫痪或四肢硬瘫，并伴反射亢进和 Babinski 征阳性。累及颈髓的重症上行性脊髓炎可能导致神经源性呼吸衰竭。[3]长节段性 TM 由于累及延髓可能产生呃逆，累及极后区则产生持续性恶心呕吐。

临床脊髓综合征的解读

特征性脊髓综合征（完全性脊髓综合征、脊髓半切综合征、脊髓圆锥综合征）与不同病理学相关，可能有助于鉴别诊断。

  • 完全性脊髓综合征表现为病灶水平以下的所有运动和感觉模式的丧失，与急性、重症和“坏死性”脊髓炎相关。

  • 脊髓半切综合征（部分性或完全性）提示多发性硬化 (MS)。识别方式：检测与病灶同侧的皮质脊髓束功能是否异常（痉挛性无力、反射亢进和巴氏征阳性）和背柱功能异常（振动和本体感觉缺失），以及病灶对侧脊髓丘脑束功能异常（疼痛和温度感觉缺失）。

  • 一些病毒性或病毒感染后脊髓炎综合征与脊髓圆锥综合征相关，表现为相对对称性下肢无力和反射亢进，膝反射正常，踝反射受影响，相对对称性肛周或鞍区感觉异常，早期膀胱和性功能障碍。

压迫性脊髓病的排除

评估急性或亚急性脊髓综合征患者的第一步是排除压迫性病灶，如肿瘤。[1][20] 首选全脊髓磁共振成像，因为磁共振成像快速、对于压迫性病灶检测敏感性和特异性高，可以识别多个压迫部位，避免误区，如假性局部神经病学体征。[31]CT 脊髓成像对于压迫性病灶的敏感度和特异度都较高，磁共振成像不可用时推荐。[1]

脊髓磁共振成像的解读

一旦排除外在压迫性病灶，应评估脊髓磁共振成像，检查有无 ≥1 处内在损伤。矢状 T2-加权颈脊髓磁共振成像显示脊髓炎病灶[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 矢状 T2-加权颈脊髓磁共振成像显示脊髓炎病灶摘自 M.Wingerchuk 院长个人文集，医学博士、硕士、FRCP(C) [Citation ends].轴向 T2-加权颈髓磁共振成像显示脊髓炎病灶[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 轴向 T2-加权颈髓磁共振成像显示脊髓炎病灶摘自 M.Wingerchuk 院长个人文集，医学博士、硕士、FRCP(C) [Citation ends]. 如存在这类病灶，则可证实脊髓病的临床怀疑，并为病因学提供线索。[1][20]如果磁共振成像没有显示脊髓内的高信号异常，提示应重新评估脊髓病的诊断。[20]如果检测到 ≥1 处损伤，则损伤数目、大小和分布有助于鉴别诊断。矢状 T2-加权磁共振成像显示多发性硬化相关脊髓炎病灶[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 矢状 T2-加权磁共振成像显示多发性硬化相关脊髓炎病灶摘自 M.Wingerchuk 院长个人文集，医学博士、硕士、FRCP(C) [Citation ends].矢状 T2-加权颈髓磁共振成像显示长节段性横贯性脊髓炎病灶[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 矢状 T2-加权颈髓磁共振成像显示长节段性横贯性脊髓炎病灶摘自 M.Wingerchuk 院长个人文集，医学博士、硕士、FRCP(C) [Citation ends].矢状 T1 加权颈髓磁共振成像显示视神经脊髓炎相关病灶[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 矢状 T1 加权颈髓磁共振成像显示视神经脊髓炎相关病灶摘自 M.Wingerchuk 院长个人文集，医学博士、硕士、FRCP(C) [Citation ends].

中枢神经系统炎症存在与否的定义

应进行脑脊液检查。有帮助的脑脊液异常包括炎症或免疫异常（提示炎性脊髓炎、感染、脱髓鞘疾病或副肿瘤性疾病）或异常细胞（包括肿瘤）。[1][7][20] 脑脊液白介素-6 和 14-3-3 蛋白质是新兴的预后指标，可能与更严重的神经系统疾病（还未纳入常规检测，有待验证）相关。

中枢神经系统累及范围的确定

静脉钆造影脑部磁共振成像可以确定疾病是局限于脊髓还是累及其他中枢神经系统区域。可能显示符合脱髓鞘疾病的白质病变，例如 MS 或视神经脊髓炎谱系疾病[33]或可能强烈提示特异性诊断的其他病变形态（结节病）。视觉诱发电位可以检测亚临床的视神经受累情况。[1]完全性或部分性 TM 但脑部磁共振成像和脑脊液检查正常提示孤立的脊髓炎综合征。[1][34]

基于磁共振成像和脑脊液结果的额外检测

得到磁共振成像和脑脊液分析阳性结果后，必须确定脊髓炎原因。根据病史和检查结果，应分别对患者做感染、全身炎症和自身免疫性疾病和恶性肿瘤（尤其是副肿瘤性脊髓病）检测。[31]

感染：应包括脑脊液培养、特殊脑脊液染色、血清培养，胸部 x 光。建议对高风险个体做 HIV 检测。[20]

系统性自身免疫性或炎性疾病：应包括血清自身抗体和系统性炎性疾病标志物，尿液分析 (SLE) 和胸部 x 光。结节病患者的血清和脑脊液血管紧张素转换酶可为阳性，但这些是不敏感检测。

恶性肿瘤：副肿瘤性脊髓病相关隐性恶性肿瘤的检测应包括：胸部 x 光、胸部或全身 CT 和/或正电子发射断层成像 (PET)、血清和脑脊液副肿瘤性抗体群，以及脑脊液细胞学。软脑膜癌患者可能需要多达 3 次连续脑脊液检查，排除假阴性结果。

考虑皮质类固醇治疗试验

在完成上述步骤后可作出特异性诊断，然后才可制定治疗方案。一项回顾性研究中，表现为急性 TM 的病例有 15.6% 最终诊断为特发性 TM。[21]一些情况下，诊断尚不明确，但有数据支持可能为炎症性脊髓病。此时，皮质类固醇经验疗法是合理的。[20]在尝试皮质类固醇疗法前，必须排除化脓性脊髓炎、硬膜外脓肿和脊髓脓肿/压迫/结核性脑脊膜炎。如果临床症状改善，则提示潜在的病理生理学确实是炎性/脱髓鞘的；但是也应考虑中枢神经系统淋巴瘤。

考虑脊髓活检

进行性脊髓炎/脊髓病出现病灶扩大或治疗无反应时，应考虑诊断性活检，以检测感染、肉芽肿性疾病或肿瘤。[20]

复发风险评估

如果诊断是炎性或脱髓鞘 TM，用脑部磁共振成像和血清学检测（视神经脊髓炎 IgG [水通道蛋白-4 自身抗体] 和 SSA）确定复发风险。在短（1 或 2 段）脊髓病灶，脑部磁共振成像存在典型白质病变提示中枢神经系统炎症复发风险高、确诊 MS 的风险高。[2][35][36][37]

长节段性横贯性脊髓炎，定义为病变延续≥3 个相邻椎段，如果存在血清水通道蛋白-4 自身抗体，则复发风险增高。[4][7][38]因此检测抗水通道蛋白-4 自身抗体是决定是否需要预防疗法的关键。

在儿童中，特发性 TM 后的复发和残疾的危险因素包括：女性、发作时更为严重的残疾、MRI 上的脊髓病变钆造影增强、不存在 CSF 细胞增多、脊柱 MRI 上不存在颈段或颈-胸段病变。[39]

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