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横贯性脊髓炎

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治疗流程

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急性

急性神经功能障碍查看所有  

首选 –  皮质类固醇

第一选择

甲基泼尼松龙 : 静脉注射 1,000 mg，每日一次，持续 3-5 日

皮质类固醇治疗TM无对照试验，这种方法源自急性多发性硬化 (MS) 治疗的推断。

每日输注皮质类固醇，连续 3 到 5 日，与 MS 神经功能障碍的更快恢复相关，临床经验提示 TM 有类似结果。[67]

一些临床医生采用静脉疗法，结合口服泼尼松龙 5 至 14 日。

皮质类固醇的副作用包括高血糖症、高血压、感觉异常、震颤、焦虑、失眠、增加感染的风险，但治疗停止后迅速消失。

附加 –  支持治疗 + 急性康复

少数颈椎 TM 患者中，损伤扩展到延髓并可能导致神经性呼吸衰竭。[3]密切观察呼吸参数，包括测量的最大呼吸压力和用力肺活量，推荐由熟练的急救护理团队参与治疗颈椎脊髓炎病例。

神经性疼痛的患者需要镇痛（急性疼痛用镇痛麻醉药品，加巴喷丁或卡马西平；慢性疼痛用抗惊厥药物或三环抗抑郁药）。急性尿潴留可采用膀胱导管。不能运动的患者应考虑深静脉血栓预防（肝素或浓缩依诺肝素）。

急性康复包括被动和主动的四肢关节活动度维持治疗；减少痉挛状态、痉挛和挛缩风险，减少褥疮性溃疡风险。

第二 –  血浆去除术

对皮质类固醇治疗没有反应，或者开展治疗后症状仍持续发展的严重神经功能障碍患者，可以采用血浆置换急救治疗。[20][65] 静脉免疫球蛋白 (IVIG) 可以考虑，但没有随机对照试验评估其有效性。[66]

随机对照交叉试验显示，皮质类固醇难治性中枢神经脱髓鞘症状患者，采用血浆去除术或假血浆去除术治疗，血浆去除术 (42%) 相对于假血浆去除术 (6%) 有更多的出现有临床意义的改善。[65]该研究中包括一些横贯性脊髓炎患者。该方案共进行了 7 次置换，隔天一次。

血浆去除术的风险有感染、脓毒症、血栓和出血。

附加 –  支持治疗 + 急性康复

少数颈椎横贯性脊髓炎患者中，损伤扩展到延髓并可能导致神经性呼吸衰竭。[3]密切观察呼吸参数，包括测量的最大呼吸压力和用力肺活量，推荐由熟练的急救护理团队参与治疗颈椎脊髓炎病例。

患者出现神经性疼痛的需要镇痛。急性尿潴留可采用膀胱导管。不能运动的患者应考虑深静脉血栓预防。

急性康复包括被动和主动的四肢关节活动度维持治疗；减少痉挛状态、痉挛和挛缩风险，减少褥疮性溃疡风险。

疾病持续状态

特发性 TM 查看所有  

首选 –  观察

特发性 TM 确诊患者不需要预防治疗。

存在多发性硬化 (MS) 的风险（磁共振成像显示典型的脱髓鞘损伤）查看所有  

首选 –  干扰素β或格拉默

第一选择

干扰素β-1a : 30 μg，肌肉注射，每周一次

或

干扰素β-1b : 250 μg，皮下注射，隔天一次

或

格拉默 : 20 mg，皮下注射，每日一次

诊断评估未呈现有复发风险，或未发现特异性潜在诊断的单次发作横贯性脊髓炎，不需要预防未来发作的治疗。脑部磁共振成像显示典型脱髓鞘损伤时，急性部分性 TM 与高 MS 风险相关。随机对照试验表明，对临床确诊 MS 的中枢神经系统疾病，肌内干扰素β-1a 和皮下干扰素β-1b 可减少复发风险。[35][36] 格拉默也被发现有效。[68]

水通道蛋白-4 自身抗体（视神经脊髓炎 IgG）血清阳性查看所有  

首选 –  免疫抑制治疗

第一选择

硫唑嘌呤 : 参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

或

吗替麦考酚酯 : 参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

或

利妥昔单抗 : 参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

诊断评估未呈现复发风险，或未发现特异性潜在诊断的单次发作 TM，不需要预防未来发作的治疗。长节段性 TM 应检测视神经脊髓炎 IgG。[8][23] 血清阳性患者需考虑患有视神经脊髓炎谱系病，应接受免疫抑制治疗至少 5 年，因为 TM 和视神经炎复发的风险非常高（超过 50% 在 1 年内复发）。[4]最常用的药物有硫唑嘌呤、麦考酚酸酯和利妥昔单抗。[69][70][71][72][73]

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