BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

常见的危险因素包括近期传染性疾病史和疫苗接种史。[1][28]

年龄 10-19 岁或 30-39 岁

特发性 TM 的年龄分布呈双峰性。[1]

运动障碍

累及下肢或四肢的进行性无力。超过 80% 的确诊或疑似特发性急性 TM 患者有运动缺陷表现。[21]

运动障碍遵循金字塔模式(手臂外展;肘、腕、手指外展;髋关节和膝关节屈曲;踝背屈),伴随上运动神经元受损体征,如反射亢进和肌张力升高,可在 24 小时至 4 周的任何时间达到最低点。[1][28]

急症在病程初期可能存在肌张力减低和反射消失(“脊髓休克”)。

感觉异常或感觉缺失

伴随运动障碍,大多数患者出现上行性运动刺痛和/或麻木,始于远端肢体,止于脊髓病灶水平或稍低水平。[1]

超过 75% 的确诊或疑似特发性急性 TM 患者表现出显著感觉缺失。[21]

膀胱症状:尿频、尿急、尿失禁或尿潴留

泌尿问题影响 >60% 的确诊或疑似特发性急性 TM 患者。[21]可表现为尿频、尿急、尿失禁或尿潴留。

肠道症状:失禁或便秘

症状可变,但包括大便失禁或便秘。

莱尔米征

脱髓鞘的标志,莱尔米征阳性包括颈部前屈引起的肢体感觉异常(刺痛、“触电感”)。[41]

阵发性强直性痉挛

反复、固定形式、伴随疼痛的无意识运动痉挛,影响 ≥1 个肢体,每次持续 15 到 45 秒。[42]

这些可被误诊为局灶性运动癫痫发作,每日可复发数十次。

上运动神经元受损体征:反射亢进、Babinski征阳性、肢体痉挛状态

运动障碍通常和反射亢进、Babinski 征阳性和肢体痉挛状态相关。[1]

感觉缺失/感觉平面

单侧或双侧疼痛感和温度感觉减弱,位于脊髓病灶水平或稍低。[1]

后柱受累导致肢体远端振动和本体感觉障碍,位置低于病灶水平。

呼吸困难/呼吸窘迫

上颈髓受累可能导致神经性呼吸衰竭。表现为呼吸困难和主观性呼吸窘迫,与急性部分性 TM 相比,更常见于长节段性 TM。[3][45]

其他诊断因素

背痛

脊髓损伤水平附近的中线背痛影响至少三分之一的成年和 75% 的儿童 TM 患者。[28][40]

疼痛出现时,通常为持续性且为中重度。

躯干/肢体疼痛

刺痛、灼热或类似的不适呈节段性分布,因为病灶水平的神经根入髓区受累。

反射消失/反射减弱

急性重症 TM 可能与“脊髓休克”相关,后者表现为弛缓性麻痹和肌腱牵张反射减弱或消失。[10]

呃逆

长节段性 TM 可累及延髓,导致持续性呃逆。[43][44]

恶心/呕吐

长节段性 TM 与持续性恶心呕吐相关,可能是因为极后区受累。[3][44]

危险因素

发病前发生感染性疾病

超过一半的患者,不论年龄,在神经系统症状出现前 1 至 4 周有全身病毒性疾病史,特别是儿童。[10][28]

近期疫苗接种

几乎所有疫苗接种都报告过免疫后脊髓炎。[27][28]

女性

脱髓鞘疾病和几乎所有其他与 TM 相关的自身免疫性疾病都好发于女性。[15][21]

近期外伤史

外伤后的炎性脊髓炎病例已有报告,但二者关系尚不清楚。[28]

脊髓注射

有病例报告描述 TM 发病与椎管内硬膜外麻醉或腰椎皮质类固醇注射存在时间关联。[29][30]

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