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病因学

此类疾病病因未知。 头部外伤、大量吸烟和大量饮酒史都与该疾病有关，[1][11] 但并未发现因果关系。戒烟对这种疾病没有效果。[12] 一些研究报告称，丛集性头痛和睡眠呼吸暂停之间存在关联，一些患者的睡眠呼吸暂停治愈后，其头痛控制得到了改善。[13] 该疾病在一些家庭中似乎出现了遗传倾向，患者的一级亲属患上这种疾病的风险上升了14-48倍。[8]

病理生理学

丛集性头痛的发病机制十分复杂，尚未完全清楚。 这种疾病的三个基本特征为：

  • 三叉神经分布区疼痛

  • 同侧颅脑自主神经症状

  • 发作模式具有生理节奏性/年度节律性

研究者对一种生理学反射弧进行了详细描述，其名称为三叉神经-副交感神经反射，研究者认为这种反射会加重丛集性头痛的三叉神经疼痛和颅脑自主神经特征。[14] 来自面部疼痛敏感性结构（尤其是硬脑膜和脑血管）的疼痛信号经由三叉神经传送至脑干。 在脑干内，这些三叉神经纤维在该区域形成突触，被称为三叉神经颈复合体 (trigeminocervical complex, TCC)。 然后，信号通过疼痛处理路径被送至下丘脑、丘脑和皮层。 到达三叉神经颈复合体的传入三叉神经信号激活了颅脑副交感神经系统。 这导致了支配面部结构的副交感神经纤维进一步激活，从而形成了头痛发作中出现的自主神经特征。 这些副交感神经末端释放的神经递质进一步刺激了三叉神经感觉神经末梢，从而进一步加强该反射弧。 丛集性头痛的时间和发作相关的激越使人们相信下丘脑肯定在丛集性头痛的病理生理学中发挥着一定作用。

这一理论已经得到了一些功能神经影像学研究的支持，这些研究在丛集性头痛发作期间检测出了头痛同侧下丘脑后区域的激活。[15]

分类

国际头痛疾病分类-3β（ICHD-3b）[2]

丛集性头痛和其他三叉神经自主神经性头痛：

丛集性头痛

  • 偶发性丛集性头痛

  • 慢性丛集性头痛。

阵发性偏头痛

  • 复发性阵发性偏头痛

  • 慢性阵发性偏头痛。

短暂的单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪（SUNCT综合征）以及短暂的单侧神经痛样头痛发作伴自主神经特征（SUNA综合征）：

可能的三叉神经自主神经性头痛

  • 可能的丛集性头痛

  • 可能的阵发性偏头痛

  • 可能的SUNCT综合征。

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