BMJ Best Practice

诊断步骤

和所有原发性头痛综合征的诊断一样，丛集性头痛的诊断纯粹是临床诊断。 应当仔细询问患者该疾病的病史，这一点十分重要。

病史

关于丛集性头痛，尚不存在标准测试，其诊断依据为临床病史，其特征表现为严重单侧疼痛，伴有激越和颅脑自主神经特征。 患者的症状应符合国际头痛学会 (International Headache Society, IHS) 的诊断标准，如果有任何非典型特征，都应怀疑继发性原因。[2]

  • 丛集性头痛A. 至少有5次头痛符合B至D标准。B. 严重或非常严重的单侧眼眶、眶上和/或颞部疼痛，如果不接受治疗，会持续15-180min。C. 这种头痛至少伴有一种以下情况：

    1. 同侧结膜充血和/或流泪

    2. 同侧鼻塞和/或流涕

    3. 同侧眼睑水肿

    4. 同侧面部及前额水肿

    5. 同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂

    6. 感到不安或焦虑。

    D. 发作频率为隔日1次至每日8次。E. 不可归因于另一种疾病。

  • 偶发性丛集性头痛A. 其发作符合丛集性头痛的A至E标准B. 至少有2个丛集期持续7-365天，其间有至少一个月的无疼痛间歇期。

  • 慢性丛集性头痛A. 其发作符合丛集性头痛的A至E标准。B. 发作时间超过1年，且没有间歇期，或间歇期短于一个月。

这种头痛为单侧疼痛，通常发作很快，出现于眼眶、眶后或颞部区域。 这种头痛十分痛苦，几分钟内疼痛达到极点，持续约15-180min，之后迅速缓解。 患者通常出现情绪焦虑，无法躺下静止不动。 疼痛同侧的自主神经症状包括：流泪、结膜充血或发红、鼻塞、流涕、眼睑和/或面部肿胀、上睑下垂、瞳孔缩小、面部和额头出汗。

头痛平均发作次数为每日4次。[1] 根据 IHS 标准，发作的最大次数是 8 次。如果发作的次数更多，则应提高对阵发性偏头痛的怀疑，并应行吲哚美辛试验。 37％的患者报告称其白天发作时间是可预测的，72%的患者报告称其夜间发作时间是可预测的，通常会使患者从睡梦中唤醒。 患者可能会主诉发作期间的相关症状，例如恶心和呕吐（高达50％）、同侧畏光（54％-64％）、畏声（43％）或气味恐惧症（26％）。 大约14％的患者在发作之前有先兆症状，最常见的先兆症状为视觉或感觉症状。[1][7][16]

丛集性头痛发作的触发因素包括：酒精（50％-60％）、睡眠（72％，包括白天的午休）、挥发性气味（如香水或油漆）和高温。 请注意在饮酒时，丛集性头痛发作将会在饮酒后1h内引发，相比起来，偏头痛患者的头痛会在几小时后引发。

查体

神经系统检查可以发现长期局部霍纳氏综合征或孤立的上睑下垂，甚至在两次发作之间也可有表现。 但是，大部分病例的神经系统检查显示正常，任何异常结果应提示我们检查继发性病因。

实验室检查

对于所有超过 50 岁的头痛患者，应检查红细胞沉降率，以排除巨细胞动脉炎。一些医疗中心还会使用血液检测检查垂体功能，包括甲状腺功能检测、黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素样生长因子-1、皮质醇、催乳素、睾酮、雌二醇、孕酮、葡萄糖和生长激素。

影像学检查

没有用于诊断丛集性头痛的影像学检查，但是脑部计算机断层扫描或磁共振成像 (MRI) 可作为一种合理的筛查手段来排除继发性病因。在英国，国家卫生与临床优化研究所 (National Institute for Health and Care Excellence) 指南指出，在进行影像学检查之前，应首先由神经内科医师或头痛专医师对患者进行检查或与患者进行讨论。[17]由于许多报告称垂体肿瘤患者表现出丛集样症状，所以一些治疗中心建议做垂体磁共振成像，但是应当由负责评估的专科医师斟酌决定。其他检查包括多导睡眠描记术（可用于病史提示有睡眠呼吸暂停的患者）和心电图（用于排除药物选择所导致的传导异常）。

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