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需对患者进行监测以评估青春期体征和生长突增,通常无需进行治疗。
有心理社会调整异常的患者应进行治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氧雄龙 : 每日 0.1 mg/kg,口服,每日一次,每日最大剂量不超过 2.5 mg
或
环戊丙酸睾酮 : 25~50 mg,肌肉注射,每 6 周一次
有些男孩有心理社会调整异常。在许多病例中,心理社会担忧主要缘于身材矮小而不是青春期延迟。对于这些患者,使用氧雄龙(一种弱雄激素)进行治疗即可改善生长速度。
短期(3 至 6 个月)长效睾酮注射剂治疗可对某些患者有效。低剂量睾酮的治疗目的是诱导青春期。一旦诱导成功,即使停止治疗,青春期进程也将自发进行。
疗程:3 至 6 个月。
体质性发育延迟在女孩中极为罕见。
需对患者进行监测以评估青春期体征和生长突增,通常无需进行治疗。
有心理社会调整异常的患者应进行治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
雌二醇 : 0.5 至 2 mg,口服,每日一次
有些女孩有心理社会调整异常,她们可采用短期雌二醇进行治疗。
疗程:3 至 6 个月。
环戊丙酸睾酮 : 初始治疗为每 6 周进行一次 50 mg 肌肉注射,为期 6 个月,此后每 6 个月逐步增加剂量以及缩短剂量间隔期直至达到成人剂量
应逐步进行青春期诱导,并在治疗中逐渐增加睾酮剂量直至其值达到成年人水平。要达到这一目标,可每 4 至 6 周肌肉注射一次睾酮制剂。应每 6 个月逐渐增加剂量,并逐渐缩短注射间隔期直至达到成人剂量。
通过肌肉注射方式使血清睾酮水平达标并非生理学治疗方法。有些男孩自述在接受注射治疗后的数天内,有易怒、攻击性和性欲亢进症状。应在治疗 1 周后对患者血清总睾酮水平进行检测以评估剂量是否有效。
经皮雌二醇 : 每周进行一次或两次 0.0125 至 0.025 mg/24 小时贴剂治疗(取决于制剂的品牌),每 6 个月逐渐增加剂量直至达到成人剂量
或
雌二醇 : 0.5 至 2 mg,口服,每日一次,为期 6 个月,每 6 个月逐渐增加剂量直至达到成人剂量
患者需要逐渐增加雌激素的剂量,当雌激素水平足够或出现子宫突破性出血时,应采用周期性孕酮治疗。不应使用避孕丸或贴剂诱导青春期,因为雌激素的剂量过高,并且雄激素源孕激素会妨碍乳房的最佳发育。
首选制剂为最小可用剂量的经皮或口服雌二醇。经皮给药可避免肝脏的首过效应。[35]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
微粉状孕酮 : 在月经周期的最后 10 天使用,100~200 mg,口服,每日一次
在突破性出血或雌激素水平足够后,雌激素治疗中应加入孕酮以促进子宫内膜脱落。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
促生长激素(重组) : 每日 0.025 至 0.05 mg/kg,皮下注射
或
促生长激素(重组) : 每日 0.025 至 0.05 mg/kg,皮下注射
和
氧雄龙 : 0.05 mg/kg,口服,每日一次
Turner 综合征女孩可能还需要接受 GH(促生长激素)和/或氧雄龙治疗,以达到适当的最终生长高度。
应在女孩正常生长曲线出现下降时开始 GH 治疗直至 12 至 14 岁。
如果确诊时间较晚,也可增加氧雄龙以促进线性生长。
营养不良、进食障碍、慢性心脏病、中度至重度哮喘、囊性纤维化、乳糜泻、炎症性肠病(克罗恩病和溃疡性结肠炎)、炎症性疾病(例如幼年特发性关节炎)、慢性肾衰竭、任何慢性恶性肿瘤以及控制不良的糖尿病都可导致出现暂时性青春期延迟。
对基础病因进行治疗可消除青春期延迟,并随之出现青春期自发性进展。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氧雄龙 : 每日 0.1 mg/kg,口服,每日一次,每日最大剂量不超过 2.5 mg
或
环戊丙酸睾酮 : 25~50 mg,肌肉注射,每 6 周一次
有些男孩有心理社会调整异常,他们可采用短期(3 至 6 个月)长效睾酮注射剂进行治疗。低剂量睾酮的治疗目的是诱导青春期。一旦诱导成功,即使停止治疗,青春期进程也将自发进行。
在许多病例中,心理社会担忧主要缘于身材矮小而不是青春期延迟。对于这些患者,使用氧雄龙(一种弱雄激素)进行治疗即可改善生长速度。
疗程:3 至 6 个月。
营养不良、进食障碍、慢性心脏病、中度至重度哮喘、囊性纤维化、乳糜泻、炎症性肠病(克罗恩病和溃疡性结肠炎)、炎症性疾病(例如幼年特发性关节炎)、慢性肾衰竭、任何慢性恶性肿瘤以及控制不良的糖尿病都可导致出现暂时性青春期延迟。
对基础病因进行治疗可消除青春期延迟,并随之出现青春期自发性进展。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
雌二醇 : 0.5 至 2 mg,口服,每日一次
有些女孩有心理社会调整异常,她们可采用短期炔雌二醇进行治疗。
疗程:3 至 6 个月。
局部使用睾酮 : 初始应用(1% 的凝胶) 5 g,每日一次,根据血清睾酮水平增加剂量,每日最大剂量不超过 10 g
或
经皮睾酮 : 每日 2.5~7.5 mg
睾酮颊黏膜给药 : 30 mg,每日两次
或
环戊丙酸睾酮 : 200 mg,肌肉注射,每 2 周一次
已确诊的青春期后性腺功能减退患者需接受终生睾酮替代补充治疗。治疗选择包括局部或经皮睾酮。局部皮肤刺激为经皮制剂的主要不良反应,且与凝胶制剂相比,贴剂较常出现此症状。涂抹凝胶制剂后 4 小时内应避免淋浴和游泳。
对于有些无法耐受这些制剂且出现严重局部皮肤刺激的患者,应考虑使用颊黏膜给药或肌肉注射睾酮。
男性患者还需进行有关植入睾丸假体的心理辅导,特别是对无睾症患者。睾丸假体并不能恢复生育能力,仅是为了解决美观和/或心理问题。此手术应在阴囊生长达最佳状态的青春期后期进行,以免再进行手术翻修。
经皮雌二醇 : 0.025~0.1 mg/24 小时贴剂,每周一次或二次(视所用品牌而定)
和
微粉状孕酮 : 在月经周期的最后 10 天使用,100~200 mg,口服,每日一次
或
雌二醇 : 1~2 mg,口服,每日一次
和
微粉状孕酮 : 在月经周期的最后 10 天使用,100~200 mg,口服,每日一次
所有被确诊青春期后性腺功能减退的女性患者均需在诱导青春期后接受终生激素补充治疗 (HRT)。HRT 应持续至患者 50 岁左右。可使用经皮雌二醇和微粉状孕酮进行治疗。另一种治疗选择是使用口服雌二醇替代经皮雌激素。
雌激素治疗不足或不进行雌激素治疗可增加患长期并发症(例如骨质疏松症)的风险。
对于经过雌激素治疗后乳房发育不够充分的女孩,可能需要接受乳房假体植入。此手术的目的是为了美观和心理原因,并应在青春期结束时或后期进行。
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