BMJ Best Practice

治疗步骤

潜在的信号转导缺陷是不可治愈的。治疗甲状旁腺素 (parathyroid hormone, PTH) 抵抗的主要目的是将钙和磷的水平维持在正常范围内，同时避免高钙尿症。[1] 有症状的低钙血症是一种急症，需要立即治疗。 无症状的低钙血症主要通过口服补充钙剂治疗。 相关内分泌疾病使用激素替代治疗。 治疗心智衰退的患者时需要对护理人员进行相应的指导，以确保正确的药物治疗。

有症状的低钙血症患者

有症状的低钙血症是一种急症，应尽快静脉注射葡萄糖酸钙。 应通过注射的方式补钙，以降低钙水平的波动。 静脉补钙过程中需要心电监测可能出现的钙诱发的心脏传导缺陷。 如果静脉补钙的效果不够，可添加骨化三醇（一种维生素 D 代谢产物），以提高肠道的钙吸收；该方法对婴儿特别有益。[46] PHP患者的维生素 D 缺乏症并不常见，因此必须注意避免维生素 D 用药过量。 骨化三醇优于胆骨化醇或麦角钙化醇，这是因为它不需要 PTH 介导激活，而且由于半衰期短，且不是储存在脂肪组织中，它的毒性更容易逆转。

一旦急性症状消失，患者应过渡到口服补钙。

低钙血症的长期管理

长期管理涉及维持血清钙在正常下限从而减少骨骼外钙化，以及使血清磷水平恢复正常。 口服钙补充剂（例如，碳酸钙，醋酸钙）是维持正常血清钙的首选方法。 这些补充剂的优点是它们也可以作为磷酸盐结合剂，并减少肠道的磷酸盐吸收。 因此，它们可以维持钙水平而不增加骨骼外钙化的风险。 含钙食物中也含有较多的磷酸盐，因此通过此类食物提高钙的摄取量会增加骨骼外钙化的风险。 应避免使用磷酸铝结合剂。

维生素 D 可增加肠道对钙的吸收；如果钙补充不能使血清钙恢复正常，可使用骨化三醇提高钙水平。 噻嗪类利尿剂可以减少钙的肾排泄，可加用该药物以进一步提高钙水平。

相关内分泌疾病

相关内分泌疾病需要使用激素替代治疗。 最常见的是甲状腺功能减退，需要使用左甲状腺素长期治疗。 对于身材矮小的儿童，使用生长激素治疗可能有益。 成熟延迟的儿童可能需要外源性睾酮或雌激素。 1a 型 PHP 中生长激素缺乏的发病存在较大变化，使身材矮小的治疗时段受限。 目前正进行临床研究以确定病因和最佳治疗方案。 在该组中对人生长激素的作用进行了研究，研究人员证明青春期前儿童的可以达到正常的生长速度。[47] 在这一较小规模的系列研究中，只有一名儿童最终达到了正常身高。 这些发现表明，缺乏足够的生长激素释放激素作用是身材矮小的主要因素。

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