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假性甲状旁腺功能减退症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
抽搐	短期	中
肌肉松弛是需要钙参与的主动过程；低钙血症会降低肌肉放松的能力，产生抽筋，痉挛，最终导致手足抽搐。需要口服钙和维生素 D 悉心治疗以防止抽搐的发生。
室性心动过速	短期	低
心肌复极需要钙。低钙血症会减少可用的钙，致使 QT 间期延长，可以发展成室性心动过速。需要口服钙和维生素 D 悉心治疗以防止室性心动过速。低钙血症可因其他急性疾病或碱中毒而恶化，室性心动过速的风险也相应增加。 Overview of dysrhythmias (cardiac)
原发性甲状腺功能减退症	长期	高
最常见的相关内分泌疾病。促甲状腺激素 (TSH) 的信号转导需要 G 蛋白参与，失去这个第二信使会导致原发性甲状腺功能减退。许多病例在出生时进行筛查即可确定。受影响的患者需要长期使用左甲状腺素，每年监测促甲状腺激素和甲状腺激素水平。 Primary hypothyroidism
骨质疏松	长期	高
骨骼对 PTH 的敏感性通常正常，PTH 水平升高会导致骨质疏松。预防的基础是保持正常的钙水平。 PHP 伴发的促性腺激素抵抗可导致睾酮和雌激素水平降低，这会加剧骨质疏松。为防止骨质疏松，这些患者需要激素替代。NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center Osteoporosis
白内障	长期	高
由于钙在晶状体中的反常沉积而引起。为防止骨骼外钙的沉积，一定要避免过量的钙补充，确保将磷酸盐降低至生理范围内。应进行常规眼科检查以确认是否存在白内障。 Cataracts
身材矮小症	长期	高
矮小症是 Albright 遗传性骨营养不良症的一部分，也可由生长激素释放激素信号传导缺陷造成。根据常规身高和体重测量筛查应该可以确定是否存在生长迟缓。与 PHP 相关蛋白 (PTH-related protein, PTHrP) 是线性生长的关键信号，也可能受到 G 蛋白异常的影响。关于这些患者使用生长激素的资料很少。[48] Assessment of short stature
肥胖	长期	高
肥胖很常见。针对年龄提供关于合理摄入热量和运动的指导是预防的关键。对于心智障碍患者，为保证锻炼和合理的热量摄入须有看护人员。 Obesity in children
肾结石	长期	中
高磷血症常见于PHP患者。高磷血症会引起磷酸钙肾结石形成。可以通过监测尿钙水平预防肾结石。为避免肾结石，高钙尿症患者需要进行剂量调整。应建议患者摄入足够的液体，因为尿浓缩会增加结石形成的风险。血磷水平正常也有助于预防这种并发症，可以通过使用磷酸盐结合钙补充剂来实现。 Nephrolithiasis
不育症	长期	低
促性腺激素的信号转导需 G 蛋白参与，失去这个第二信使会导致成熟延迟、月经稀发和不育。促性腺激素抵抗是 1a 型和 1c 型 PHP 的一个特征。青春期延迟和月经稀发的 1a 型 PHP 患者应检测性激素水平以明确是否存在性激素不足。通常需要使用激素替代治疗。 Infertility in women
骨瘤	长期	低
一些 Albright 遗传性骨营养不良患者可存在骨骼外骨瘤，且可出现临床症状。缓解症状可能需要评估是否手术治疗。[49]
脊髓压迫	长期	低
因后纵韧带及黄韧带弥漫性骨化造成脊髓压迫症已有报道。[50][51] 可能需要手术减压以改善症状。 Spinal cord compression
胎儿肢体短缩缺陷	长期	低
如果 PHP 患者怀孕，胎儿有发生肢体异常的风险。正常生长板形成的过程由转录因子、印度豪猪蛋白以及 PTHrP 复杂的相互作用来调控。[52] PTHrP 主要通过软骨细胞中的 G 蛋白/单磷酸腺苷通路发生作用，且是妊娠期间钙和磷代谢的主要调节物。母体丧失 G 蛋白信号可导致 PTHrP 抵抗，出现生长板早闭和短肢缺陷。 PHP患者妊娠和哺乳期的监测和治疗鲜有文献报道，所以目前尚不清楚如何更好地防止这种并发症。[53]

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