BMJ Best Practice

病因学

有强有力的证据表明，膝状神经节中的 1 型单纯疱疹病毒 (herpes simplex virus type 1, HSV-1) 再活化是 Bell 面瘫的潜在原因。一项前瞻性对照试验证明，在 14 例接受面神经减压术的 Bell 面瘫患者中，有 11 例患者神经内膜液和表情肌样本存在 HSV-1 DNA，而接受相同手术的 9 例 Ramsay-Hunt 综合征患者和 3 例颞骨骨折患者的样本以及来自其他对照者的样本都不存在。[10]一个鼠类模型已经证明，接种 HSV-1 的小鼠在链脲霉素诱发的糖尿病后发生面瘫，这些小鼠的面神经中存在 HSV-1 DNA，膝状神经节存在 HSV-1 病毒衣壳。[11]来自动物模型和临床研究的证据提示，细胞免疫抑制可能是 HSV-1 再活化以及随后 Bell 面瘫发生的促发因素。[12][13][14]

病理生理学

HSV-1 再活化导致神经节细胞破坏和施旺细胞感染，从而引起脱髓鞘和神经炎症。[15]除了到面部表情肌、镫骨肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌的特殊内脏传出神经轴突外，面神经包括三个其他组成部分，与一个名称为中间神经的独特区域相邻。这三个组成部分是：普通内脏传出神经轴突，为泪腺、下颌下腺、舌下腺和小涎腺提供神经节前副交感支配；特殊内脏传入神经轴突，转送来自舌的味觉；普通躯体传入神经轴突，转送来自外耳道后壁、外耳和耳廓后区域的皮肤感觉。有证据表明，Bell 面瘫中传导阻滞的初始部位发生在骨性面神经管的最狭窄部位（也就是内耳道孔），[16]这个部分紧邻迷路段和膝状神经节。因此，Bell 面瘫可能影响面神经携带的所有四种神经纤维类型。支配面部表情肌的躯体运动神经轴突损伤可导致面瘫的最明显表现，而支配镫骨肌的神经轴突损伤可导致听觉过敏，味觉神经纤维损伤可导致味觉减退或味觉障碍，感觉神经纤维损伤可导致耳痛和耳后疼痛，副交感神经轴突损伤可导致泪腺和唾液腺功能障碍。

分类

House-Brackmann 量表 (House-Brackmann scale, HBS)[2]

HBS 是面神经功能的分级量表，用于测量前庭施旺氏细胞瘤切除术后的长期面部模拟结果。该量表简单、通用，所以广泛用于急性和长期面瘫所有原因的严重程度的定量，但有时候并不合适。用于定量 Bell 面瘫等急性面瘫的严重程度时，临床医生以下列方式解读 HBS：

  • 1级=正常

  • 2级=轻微面肌无力/不对称

  • III 级=运动明显无力，但在静息时无外貌损伤；闭眼功能完整

  • IV 级=运动明显无力，在静息时无外貌损伤；不能完全闭眼

  • V 级=几乎察觉不到运动

  • 6级=无运动。

Sunnybrook 面部分级系统 (Facial Grading System, FGS)[3]

与 HBS 相比，FGS 是一个更精准的面部功能指标，包括以下三个领域内多个参数的顺序量表评分：

  1. 静息态对称（眼、鼻唇沟和口）

  2. 自主运动（抬眉毛、轻轻闭眼、张口微笑、露齿、撅嘴）对称

  3. 联带运动（与自主运动参数相同）。

将 FGS 各领域评分组合成一个加权复合评分，从 0（完全弛缓性麻痹）到 100（功能正常）。由于 FGS 的复杂性，一般需要使用纸质或数字化表格进行评分和记录，但使用这样的表格可以用较高的精密度跟踪不同时间的临床恢复情况，与 HBS 相比，更适合研究目的。

eFACE[4]

与 FGS 相比，最近验证的一份电子面瘫评估工具 (eFACE) 能够通过临床医生评级的连续视觉模拟量表在以下三个领域内以更高的精密度跟踪面部结果：

  1. 静态对称（静息态眉毛、静息态睑裂宽度、静息态鼻唇沟深度和方向、口连合处静息态位置）

  2. 动态对称（抬眉毛、轻轻和完全闭眼、微笑时的鼻唇沟深度和方向、微笑时口连合处偏移、下唇运动）

  3. 联带运动（眼、面中部、颏肌、阔肌）。

该工具可以通过可下载的应用程序方式获得，它的图形用户界面允许触屏评分，与数据库连接后，可以与先前的评分进行直接的图形比较。

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