BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

家族史

间皮瘤和其他癌症(包括葡萄膜黑色素瘤、肾细胞癌和皮肤黑色素瘤)家族史可能提示潜在的生殖细胞系 BAP1 突变。[17][18]

石棉接触史

约 80% 的患者有石棉接触史。[10]有关所从事的工作类型,例如海军舰载服役人员、造船工人、工地施工与维护人员、车辆制动技工、石棉相关产品产业工人(例如水泥、绝缘体、瓷砖、木瓦、垫圈、刹车装置或纺织品)等职业史可为疾病的诊断提供一些线索。

60~85 岁

从接触石棉到发展为恶性胸膜间皮瘤之间有 20~40 年的潜伏期。因此,大部分患者为老年人。[2][3]

呼吸短促

逐渐加剧的呼吸短促是最常见的症状,通常是由于大面积的胸膜腔积液或肺萎陷。约 40% 的患者会出现中度或重度呼吸困难。[31]

呼吸音减弱

通常是胸膜腔积液、肺萎陷或支气管梗阻的结果。

叩诊浊音

提示受累侧有胸膜腔积液。

其他诊断因素

男性

在美国,男性与女性患者比率为 3:1,这可能反映了职业接触石棉在发病中的作用。[2]

胸痛

虽然间皮瘤通常不侵袭胸壁,但胸痛是常见症状,约见于 25% 的患者。[31]

咳嗽

通常为非排痰性干咳。

全身症状

包括非特异性症状,例如疲乏、发热、出汗及体重减轻。

约 30% 的患者会出现中度或重度疲乏。[31]

腹胀和/或腹痛

不常见,但可能会由于扩展至腹腔而产生腹水;通常出现在疾病的晚期。其更经常作为腹膜间皮瘤的主要症状出现。

危险因素

接触石棉

被视为发展为恶性胸膜间皮瘤的主要危险因素。这种相关性于 1960 年在南非石棉矿附近工作的患者中第一次被报道,且此后已被无数的流行病学研究确认。[23][24]

在临床研究中,约 80% 的恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史。[10]有关所从事的工作类型,例如海军舰载服役人员、造船工人、工地施工与维护人员、车辆制动技工、石棉相关产品产业工人(例如水泥、绝缘体、瓷砖、木瓦、垫圈、刹车装置或纺织品)等职业史可为疾病的诊断提供一些线索。

石棉有三种主要类型:温石棉(白色石棉)、铁石棉(棕色石棉)和青石棉(蓝色石棉)。青石棉由长而窄的纤维组成,似乎是发展为间皮瘤的主要石棉类型。[25]致癌机理尚不完全确定。

60~85 岁

从接触石棉到发展为恶性胸膜间皮瘤之间有 20~40年 的潜伏期,因此大部分患者为老年人。[2][3]

房屋维修和改造期间的石棉接触

房屋维修和改造期间曾接触石棉的人中,间皮瘤的发病率日益增加。[26]

男性

男性发病率明显多于女性,可能反映了职业接触石棉对发病率的影响。[2]

放射性接触

辐射是一种已知致癌物,已证明会增加许多类型癌症的风险。病例报告和流行病学研究表明,放射性接触与间皮瘤的发展相关。[14]这包括用放疗治疗其他恶性肿瘤或良性疾病的患者,以及用造影剂氧化钍胶体(含放射性二氧化钍)治疗的患者。放射相关间皮瘤患者往往比石棉相关间皮瘤患者更年轻。[27]

遗传易感性

生殖细胞系中编码 BRCA1 相关蛋白-1 (BAP1) 的基因突变会使其携带者易患间皮瘤。[22]已有报道该人群也会患其他癌症,特别是葡萄膜和皮肤黑色素瘤、基底细胞癌和肾细胞癌。[17][18]

猿猴病毒 40 (SV-40)

已在人间皮瘤中检测到致癌性猿猴病毒 40 (SV-40) DNA,该病毒可在啮齿动物中引起间皮瘤样肿瘤。SV-40 在恶性胸膜间皮瘤发病机理中起什么作用(如有)尚不清楚。[16]

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