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通常用于彻底治疗原发性肿瘤的外科方法有两种:即胸膜外肺切除术 (EPP) 和胸膜切除术联合去皮质术。但手术很少能够治愈,且对长期生存的影响仍不清楚。[40]
EPP 切除壁胸膜和脏胸膜、同侧肺和心包以及整块偏侧膈。
胸膜切除术联合去皮质术的局限性较大,要从胸壁、纵隔膜、心包膜和隔膜切除壁胸膜以及同侧肺的脏胸膜(去皮质术)。同侧肺仍然完整。
EPP 与胸膜切除术联合去皮质术相比的优势性尚未被证明,但 EPP 确实能促进术后放疗效果,降低局部复发的风险。[40][41][42]但 EPP 术后出现并发症的风险较高,即使是在有经验的医疗中心进行。[41]证据 BEPP 最适合用于有上皮样组织学证据、无淋巴结累及和有充足心肺储备的患者。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
顺铂
和
培美曲塞
和
氰钴维生素 : 在培美曲塞初剂量之前的一周,1 mg,单次肌肉注射,此后每 9 周一次
和
叶酸 : 培美曲塞初剂量之前的 7 日、治疗期间和培美曲塞最后一剂之后的 21 日,400~1000 μg 口服,每日一次
对于有切除恶性胸膜间皮瘤适应症的患者,可以在术前进行化疗以提高切除效果和提高生存率。大部分研究是基于顺铂双药化疗的,反应率约为 30%,化疗后进行胸膜外肺切除术 (EPP)可提高反应率至 75%。[34][44][45][46]
同样地,已进行 EPP 的患者也经常进行基于顺铂的辅助化疗。
应添加维生素,尤其是 B12(也称为氰钴维生素)和叶酸,以降低血液学毒性风险。
有关定量配药指南,请参见本地专科医师方案。
顺铂
或
卡铂
-- 和 --
培美曲塞
-- 和 --
氰钴胺 : 在培美曲塞初剂量之前的一周,1 mg,单次肌肉注射,此后每 9 周一次
-- 和 --
叶酸 : 培美曲塞初剂量之前的 7 日、治疗期间和培美曲塞最后一剂之后的 21 日,400~1000 μg 口服,每日一次
或
顺铂
和
培美曲塞
和
贝伐珠单抗
和
氰钴胺 : 在培美曲塞初剂量之前的一周,1 mg,单次肌肉注射,此后每 9 周一次
和
叶酸 : 培美曲塞初剂量之前的 7 日、治疗期间和培美曲塞最后一剂之后的 21 日,400~1000 μg 口服,每日一次
对于有不能动手术或复发性间皮瘤的患者,通常进行化疗以改善生活质量和生存。
一项随机研究将化疗与积极症状控制进行了对比,发现总生存率或生活质量方面无明显差异。[31]但 2 项较早的随机研究显示,抗叶酸剂联合顺铂比单独顺铂治疗更能改善生存情况。[47][48]证据 A尤其是,与单独的顺铂治疗相比,联合培美曲塞和顺铂的治疗已被证明能显著增加不能动手术的间皮瘤患者的生存期并缓解症状。[49]用叶酸和维生素 B12(也称为氰钴维生素)补充治疗可降低培美曲塞相关的血液学毒性风险。
因此,对于机能状态良好的合适患者,建议采用顺铂联合培美曲塞,作为一线化疗方案,每 21 日一次。应添加维生素(尤其是 B12 和叶酸),以降低血液学毒性风险。
顺铂有肾毒性,会导致恶心、呕吐。卡铂具有良好的安全性且容易给药,因此经常用以替代顺铂。虽然没有比较顺铂和卡铂的试验,但基于一些单臂 II 期试验的结果,二者疗效相似。[50]
对于某些患者,可将贝伐珠单抗与顺铂加培美曲塞联用。不推荐贝伐珠单抗用于以下患者:体力状态评分>2,有心血管实质共病,高血压未得到控制,年龄>75 岁,存在出血或凝血风险或其他使用贝伐珠单抗的禁忌症。[51]
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
放疗也可以用来减轻局部病变引起的不适症状、最常见的由于胸壁侵入引起的疼痛或气道梗阻引起的呼吸短促。
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